Лікування

Сучасні принципи лікування сарком м’яких тканин вимага­ють комбінованого і комплексного підходу, проте хірургічний метод продовжує залишатись основним.

Хірургічне лікування

Хірургічна тактика залежить від повноти доопераційного обстеження (ЯМР, KT, допплерографія, морфологія, ступінь зло­якісності пухлини) і може змінюватися в процесі субоперацій- ної діагностики.

Розрізняють такі типи хірургічних операцій при локаліза­ції сарком на кінцівках і тулубі:

1. Локальне видалення пухлини. Як правило, це трапляється тоді, коли хірург впевнений, що пухлина доброякісна, і коли в доопераційний період не було отримано верифікації діагно­зу. У таких випадках подальша лікувальна тактика (широке висічення післяопераційного рубця, хіміо-променева терапія) залежить від морфологічного варіанту пухлини і ступеня її злоякісності. Після локального видалення сарком частота рецидивів становить 90 %.

2. Широке висічення пухлини (на віддалі 3-5 см) разом із на­вколишніми м'якими тканинами (резекція “en bloc”). Після такої операції рецидиви спостерігаються в 30-50 % випадків.

3. Радикальна резекція - це видалення пухлини в межах ана­томічного регіону. За радикалізмом такі операції наближа­ються до ампутацій, але відносяться до органозберігаючих. Під час радикальних резекцій, як правило, застосовують про­тезування судин і суглобів, пластику нервових стовбурів, резекцію кісток та ін. Післяопераційні дефекти закривають за допомогою аутодермопластики чи переміщення шкірно- м'язових клаптів або шляхом вільної пересадки м'язів з ви­користанням мікроваскулярних анастомозів.

4. Ампутаціїіекзартикуляції здійснюють у випадках уражен­ня саркомою магістральної судини, основного нервового сто­вбура, кістки (патологічний перелом), значним розповсю­дженням пухлини вздовж кінцівки, при рецидивах (G3-4). Після ампутацій і екзартикуляцій в 5-10 % випадків спосте­рігаються рецидиви в ділянці кукси.

Тепер, у зв'язку з досвідом використанням хіміо-промене- вої терапії в неоад'ювантному і ад'ювантному режимах, хірургі­чне лікування СМТ кінцівок в 90 % випадків здійснюється зі збереженням кінцівки. Ампутація як останній засіб локального контролю за розвитком пухлини застосовується зі знанням того, що вона (ампутація) не впливає на тривалість виживання паціє­нта.

Регіонарна лімфаденектомія виконується лише при клі­нічному і морфологічному підтвердженні ураження лімфовузлів. Профілактичні лімфаденектомії не рекомендуються. Найчасті­ше в лімфатичні колектори метастазують ангіосаркоми, рабдо- міосаркоми і синовіальні саркоми.

Променева терапія

1. Доопераційна (неоад’ювантна) променева терапія (50-60 Гр) сприяє інкапсулюванню саркоми, зменшує її розміри й цим самим підвищує радикальність оперативного втручання.

2. Інтраопераційна променева терапія (12-15 Гр на ложе пухли­ни при саркомах кінцівок і 15-18 Гр при позаочеревинних саркомах) на 40 % зменшує ризик виникнення рецидивів.

3. Післяопераційна (ад’ювантна) променева терапія (60-65 Гр) призначається в тих випадках, коли перед операцією були протипоказання до її проведення (розпад пухлини, кровоте­ча) або не було морфологічної верифікації діагнозу.

Результати ретроспективних клінічних досліджень показу­ють, що комбіноване застосування хірургічного методу з про­меневою терапією (в тому числі брахітерапія з Iridium¹⁹²) дозволяє досягти п’ятирічного безрецидивного перебігу при саркомах кінцівок в 70-90 % випадків.

Хіміотерапія розглядається тепер як невід’ємний компо­нент у комплексному лікуванні сарком.

Найбільш вживані схеми системної хіміотерапії:

CyVADIC: Cyclophosphamide 500 мг/м² (в/в), 1-й день; Vincristine 1,5 мг/м² (в/в), 1-й день; Adriamycin 50 мг/м² (в/ в), 1-й день; DTIC (Dacarbazine) 250 мг/м² (в/в), 1-5 дні. По­вторення циклу ПХТ через 21 день.

Doxorubicin 75-90 мг/м² + Ifosfamide 10000 мг/м². Цитос­татики вводяться в режимі тривалої (до 72 год) внутрішньовенної інфузії. Цикли повторюють кожні три тижні, всього шість цик­лів. Комбінація доксорубіцину з іфосфамідом вважається на сьо­годні найефективнішою в системній терапії сарком мяких тка­нин (результати кращі, ніж при схемі MAID: Mesna 2500 мг/ м², Adriamycin (Doxorubicin) 20 мг/м², Ifosfamide 2500 мг/м², Dacarbazine 300 мг/м²).

CDC: Cyclophosphamide 750 мг/м² (в/в), 1-й день; Doxorubicin 50 мг/м² (в/в), 1-й день; Cisplatin 20 мг/м² (в/в), впродовж 1-5 днів.

CDVC: Cisplatin 100 мг/м² (в/в), 1-й день; Doxorubicin 25 мг/м² (в/в), протягом 2-4 днів; Vincristine 1,5 мг/м² (в/ в) на 5-й день; Cyclophosphamide 600 мг/м² (в/ в) на 6-й день.

Epirubicin 160 мг/м² (в/в), кожні три тижні (до 8 циклів) на фоні підтримки гемопоезу гранулоцитарним колонієстиму- люючим фактором G-CSF.

У випадках сумнівно резектабельних або нерезектабельних сарком (G3-4) кінцівок та при рецидивних пухлинах застосову­ється метод ізольованої (екстракорпорально'ї) гіпертерміч- ноїперфузіїкінцівки високими дозами цитостатиків. Для регіо- нарної перфузії використовують мелфалан, доксорубіцин, дакти- номіцин, цисплатин, TNF-a, IFN-y. У 30 % пацієнтів вдається добитися повної резорбції пухлини, а збереження кінцівки - в 87 %.

Схеми комбінованого і комплексного лікування СМТ:

Стадія ІА, НА: операція + променева терапія;

Стадія ІВ: променева терапія + операція ± променева терапія; Стадія ІІВ, ІІІ: доопераційна ПХТ ± променева терапія + опера­ція + ПХТ ± променева терапія;

Стадія IV: хіміо-променева терапія ± операція + хіміо-промене- ва терапія.

Якщо саркома розміром до 5 см, а ступінь диференціації G1, то широке висічення є адекватним методом лікування. При пухлині розміром понад 5 см хірургічне втручання доцільно поєднувати з променевою терапією. Для великих пухлин (> 10 см) необхідно застосовувати неоад’ювантну ПХТ.