Етіологія та фактори ризику

1. Генетичні синдроми і спадкові захворювання:

а) синдром Li-Fraumeni (хромосома 17р13);

б) нейрофіброматоз (NF1) або хвороба Реклінгаузена (17q11.2);

в) синдром множинного пігментного базальноклітинного раку шкіри - Gorlin's синдром (9q22.3);

г) синдром Вернера (8р12);

д) синдром Гарднера (5q21);

е) Tuberous sclerosis або хвороба Бурневілла (9q34, 16p13.3); є) ретинобластома (13q14).

2. Іонізуюче випромінювання. У тканинах, які піддавалися раді­аційному впливові (в тому числі лікувальному), збільшуєть­ся в 10-50 разів ризик виникнення сарком у віддалений пері­од (через 10 і більше років після опромінення).

3. Хімічні речовини: діоксидин, миш’як, полівінілхлорид (ангіо- саркома печінки); гербіциди і хлорфеноли.

4. Вірус герпесу людини (HHV-8) має відношення до саркоми Капоші.

5. Імуносупресивна та поліхіміотерапія. У 5-10 % пацієнтів, що отримують імуносупресивну терапію після трансплантації ор­ганів, виникають саркоми м’яких тканин (75 % випадків - це саркома Капоші). Ймовірність розвитку саркоми збіль­шується в тих дорослих, хто в дитинстві переніс хіміотера­пію з приводу гострого лімфолейкозу.

6. Хронічний лімфостаз верхної кінцівки, що виник після ради­кальної мастектомії, може спричинити через декілька років розвиток лімфангіосаркоми.

7. Травма і сторонні тіла (осколки та ін.).

Саркомим’якихтканин(СМТ) - це пухлини, що виника­ють із сполучнотканинних елементів, включаючи м’язи, сухо­жилля, жирову, фіброзну і синовіальну тканини. СМТ - збірне поняття і тому для розуміння клінічного перебігу, методів діаг­ностики і лікування необхідно знати основні морфологічні варі­анти цих пухлин. Злоякісні пухлини з фіброзної тканини - це фібросаркоми (вкл. - рис. 41), з жирової клітковини - ліпоса- ркоми, з м’язової тканини - рабдоміосаркоми (вкл. - рис. 42) і лейоміосаркоми, з кровоносних судин - ангіосаркоми (вкл. - рис. 40), з лімфатичних судин - лімфангіосаркоми, з перифери­чних нервів - злоякісна шваннома, з синовіальних оболонок суглобів - синовіальна саркома та ін. Крім того, існує значна група (до 10 %) так званих некласифікованих СМТ.