ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Саркома наружных половых органов является редкой опухолью. В литературе собрано около 100 случаев [Лабгардт (Labhardt)].

В Ростовской гинекологической клинике за 10 лет отмечалась одна больная с саркомой вульвы. Чаще всего эти опухоли развиваются в боль­шой половой губе, реже — в малой, еще реже — в клиторе и области мочеиспускательного канала.

Вначале опухоль имеет вид небольшого ограниченного узла; в после­дующем рост может стать диффузным, тогда граница с прилегающими тканями становится нечеткой.

Саркома вульвы возникает у женщин в различном возрасте: в дет­ском, детородном и пожилом. Величина опухоли разнообразна: от голу­биного яйца до головы взрослого человека. Опухоли больших размеров чаще носят смешанный характер — фибросаркомы и миксосаркомы; одна­ко В. Н. Шишкин описал саркому с головку новорожденного.

Опухоль вначале обычно растет медленно, а затем, особенно после травмы, очень быстро (описание подобного рода дает В. П. Федоров). Описаны случаи развития опухоли в течение 8 лет (В. Н. Шишкин) и р даже 17 лет. Обычно более длительно растут смешанные опухоли.

Саркома вульвы дает метастазы вблизи первичного очага и в отда- і ленные органы (печень, легкие, почки, кости и т. д.).                                                                                                                                   і

Особенностью саркомы вульвы, отличающей ее от доброкачественных опухолей, является то, что она очень часто изъязвляется и при этом кровоточит.

Гистологически наблюдаются круглоклеточные, веретенообразнокле­точные, гигантоклеточные или полиморфноклеточные саркомы (К.

Из смешанных опухолей вульвы, кроме фибросаркомы и миксосар- комы, описана лимфангиосаркома, липосаркома, лимфосаркома и мио­саркома. Прогноз при саркоме вульвы сомнительный.

Лечение саркомы вульвы оперативное (вульвэктомия, удаление паховых лимфатических узлов) с последующей лучевой терапией.

Другим видом саркомы вульвы является меланосаркома, или мела­нома (пигментная саркома). Она наблюдается несколько чаще, чем обыч­ная саркома.

Меланомы встречаются в более позднем возрасте, чем саркомы. Раз­виваются они из родимых пятен, а также из базального слоя эпптелия или сосочкового слоя, клетки которых имеют пигмент. Опухоль имеет темно-коричневый цвет в связи с наличием пигмента в клетках. Мелано­саркома отличается быстрым ростом, рано дает метастазы, в первую оче­редь в паховые лимфатические узлы, затем в самые различные участки организма. Опухоль имеет вид утолщения на каком-либо участке наруж­ных половых органов, чаще на большой губе. Образование быстро изъ­язвляется и склонно к распаду, поэтому не достигает большой величины.

Гистологически это кругло-, веретенообразно- или полпморфноклеточ- ные саркомы; описаны меланома с эпителиоподобными клетками [Бошан (Boschan)] и эндотелиальные меланомы. Иногда в одной опухоли наблю­дается сочетание рака и саркомы (К. И. Улезко-Строганова).

В связи с исключительной злокачественностью опухоли прогноз при меланосаркоме неблагоприятный.

Лечение: наиболее радикальное удаление вульвы (лучше элек­троножом) и паховых лимфатических узлов с последующей лучевой те­рапией.

Рак наружных половых органов среди других локализаций рака жен­ских половых органов составляет от 1 до 5,6%.

Так, по И.

Рак наружных половых органов развивается в более позднем воз­расте: обычно между 60 и 70 годами (А. И. Серебров, Г. В. Эдельберг, И. И. Горизонтов), хотя, по Е. И. Беляеву (48 наблюдений), половина больных была в возрасте между 34 и 50 годами. Описаны случаи рака вульвы в возрасте 14, 11 и 5 лет.

Чаще всего рак развивается на больших половых губах, затем в об­ласти клитора, малых половых губ, уретры, задней спайки и, наконец, бартолиновых желез.

Опухоли наружных половых органов

Рис. 2. Раковая язва вульвы.

Рак наружных половых органов может иметь различную форму:

а)     в виде ограниченного плотного узла величиной от лесного ореха до куриного яйца, в последующем изъязвляющегося;

б)     в виде первичной язвы с неровными плотными развороченными краями, кратерообразной формой, хрупким, кровоточащим при дотраги- ванип дном (рис. 2); отделяемое язвы серозно-кровянистое;

в)     в виде инфильтрата хрящевидной консистенции с нечеткими гра­ницами, распространяющегося глубоко под кожу;

г)     в виде сосочковых разрастаний, напоминающих цветную капусту, сидя­щих на плотном инфильтрате и крово­точащих при дотрагивании.

По Лабгардту, последняя форма яв­ляется наиболее частой, особенно на малых половых губах, на втором месте по частоте стоит первнчно-язвенная форма, на третьем месте — первичный узел, на четвертом — инфильтрирую­щая форма.

По Е.

По гистологическому строению рак вульвы обычно плоскоклеточный, с вы­раженной наклонностью к ороговению; иногда наблюдаются опухоли без наклонности к ороговению. По А. И. Сереброву, рак вульвы в 83,3% случаев представляет собой кожный рак (cancer planus keratodes).

Редко отмечается железистый рак вульвы; последний развивается из эпителия потовых желез пли бартолиновой железы.

Среди собранных в литературе С. Богуславским 14 случаев рака бар­толиновой железы в большинстве была железистая карцинома, в отдель­ных случаях — меланокарцинома. В наблюдении С. Богуславского опу­холь располагалась в толще большой правой половой губы п выпячива­лась в просвет влагалища; кожа губы была в нормальном состоянии и по отношению к опухоли подвижна, на месте обычного расположения прото­ка железы отмечалось изъязвление.

Рак распространяется по поверхности и в глубину, захватывая в ряде случаев всю вульву. В последнюю очередь вовлекается в процесс мочеиспускательный канал.

Рано поражаются регионарные лимфатические узлы: вначале поверх­ностные паховые узлы, затем глубокие, отсюда процесс распространяется на наружные подвздошные и подчревные узлы.

Не отрицая, что ближайшие лимфатические узлы могут поражаться уже в ранних стадиях заболевания, Е. И. Беляев правильно отмечает, что вопрос о метастазах в паховых узлах должен решаться только после их 2 Руководство по акушерству и гинекологии, т.

удаления и гистологического исследования. В ряде наблюдавшихся им случаев увеличенные лимфатические узлы, трактовавшиеся как раковые, оказывались на самом деле воспалительными.

В дальнейшем появляются метастазы в отдаленных органах (легких, печени, мозгу, селезенке, почках и т. д.).

Симптоматология рака вульвы различна в зависимости от стадии заболевания. В ранних стадиях заболевания симптомы незначи­тельны и обычно не обращают на себя внимание больных; чаще всего больные жалуются на небольшой зуд. В последующем когда появляется язва или инфильтрат, зуд усиливается и присоединяется ощущение жже­ния, особенно при мочеиспускании, кровянистые выделения, бели и т. д.

По А. И. Сереброву, у подавляющего числа больных процесс начи­нается с появления опухоли («бородавки», «прыща», узелка), которая растет постепенно, иногда быстро изъязвляясь.

Соответственно распространению процесса различают по клиниче­ской классификации четыре стадии рака вульвы.

I                   стадия — опухоль или язва до 2 см в диаметре, локализующаяся в поверхностных слоях кожи или слизистой оболочки, без метастазов.

II                  стадия — опухоль с инфильтрацией подлежащих мягких тканей или поверхностная опухоль больших размеров с одиночными подвижными метастазами в паховых лимфатических узлах.

III                    ст а д и я — рак, глубоко инфильтрирующий подлежащие ткани и создающий полную неподвижность пораженной области; в паховых областях односторонние ограниченно подвижные пли двусторонние под­вижные метастазы.

IV                 стадия — рак с распространением на соседние органы (влага­лище, уретра, прямая кишка) или с метастазами в отдаленные органы.

Диагностика рака вульвы в начальных стадиях заболевания не всегда легкая.

При дифференциальном диагнозе необходимо исключить хрониче­скую язву вульвы, туберкулезную и сифилитическую язвы (табл. 1), изъязвляющийся фиброзный узел, доброкачественную папиллому.

Прогноз при раке вульвы зависит от стадии заболевания, интенсив­ности лечения и возраста больной. «Лучшие результаты получаются, есте­ственно, при обращении больной в I стадии заболевания; в молодом воз­расте рак вульвы распространяется более быстро. В ранней стадии за­болевания Е. И. Беляев получил стойкое излечение у 17 из 23 больных. Соответственно этому автор считает прогноз при раке вульвы вполне удовлетворительным. А. И. Серебров наблюдал выздоровление у 9 из 22 больных, поступивших в I стадии.

Лечение при раке вульвы в I стадии на равных основаниях мо­жет быть хирургическим и лучевым. Во II и III стадиях заболевания преимущественно имеет комбинированный метод: лучевой и хирургиче­ский (допустимо также лучевое лечение); в IV стадии лечение только паллиативное.

Большинство авторов [И. Л. Брауде, Е. И. Беляев, Н. И. Горизонтов, Лабгардт, Марциус (Martius)] считают целесообразным в I и II стадиях проводить хирургическое лечение. Операция должна производиться по Губареву: вначале удаляются паховые лимфатические узлы, а затем на­ружные половые органы. После операции необходима глубокая рентгено­терапия.

Схема дифференциальной диагностики раковой язвы вульвы

Таблица 1

А. И. Серебров предлагает следующую схему лечения:

1)      электроэксцизия опухоли;

2)      по заживлении раны экстирпация паховых лимфатических узлов; если почему-либо она не может быть произведена, то рентгеновское облу­чение паховых областей (2000—3000 р);

3)       при неоперабильных карциномах вульвы радиевая терапия с рент­геновским облучением паховых областей. Радиевая терапия предпочти­тельна электроэксцизии и в тех случаях, когда опухоль находится в близком соседстве с уретрой.