Вопрос об уродствах плода является одним из наименее освещенных и мало разработанных в медицине.

 Недостаточность наших знаний в обла­сти эмбриогенеза человека, особенно самых ранних его стадий, способст­вует тому, что механизм образования и причины возникновения уродств плода еще мало изучены.

В руководствах по акушерству, отечественных и зарубежных, урод­ства плода разбираются главным образом с точки зрения нарушения физио­логического течения родового акта. Наибольшее внимание уделяется гид­роцефалии и сросшимся двойням. Аномалии же развития плода, не имею­щие «акушерского значения», излагаются вскользь. Между тем изучение всех встречающихся в акушерской практике пороков развития плода,, выявление патологических факторов материнского организма, установле­ние связи между возникновением аномалий плода и состоянием организма матери имеют большое практическое значение. Есть основание считать, что одной из предпосылок для снижения пороков развития плода является детальное изучение вопроса о влиянии на плод осложнений беременности и заболеваний матери.

В определении понятия «уродства плода» нет достаточной ясности. Одни авторы под уродствами плода понимают всякое отклонение от нор­мального развития (В. С. Груздев), другие применяют этот термин только в тех случаях ненормального развития плода, когда имеются резкие изме­нения его формы. Ферстер (Forster) относит к уродствам крупные измене­ния организма плода; если же тело построено гармоничной только отдель­ные его части уклоняются от нормы, то это, по мнению автора, называется аномалией. Подобные разграничения имеются и при определении понятий «пороки развития» и «уродства» с отнесением к последним более тяжелых аномалий развития, угрожающих жизни плода.

В интересах единой терминологии и однообразного учета частоты дан­ной патологии целесообразно существующие термины — «уродства», «ано­малии», «пороки развития» — считать тождественными, что не лишит воз­можности указывать в отдельных случаях на степень нарушения нормаль­ного развития плода.

щим патологические процессы, происходящие в организме плода,— тер­мином «пороки развития плода».

Несогласованность в толковании понятия «уродства плода» приводит к различному определению частоты этой аномалии: процент уродств плода колеблется, по данным отечественных авторов, от 0,12 до 0,5; по данным зарубежных авторов — от 0,03 до 2,1.

Большой интерес представляют исторические данные по вопросу об уродствах плода. Еще в глубокой древности уроды привлекали к себе всеобщее внимание. Сведения об уродствах мы находим у Демокрита (460—370 гг. до новой эры) и Эмпедокла (490—430 гг. до повой эры). Отдельные виды уродств описал Аристотель (384—322 гг. до новой эры), который характеризовал уродства плода как ошибку при­роды (error naturae).

Рождение уродов давало повод к различным фантастическим толкованиям. В древ­них Афинах и Риме каждое такое рождение считалось за гнев божий; по этому поводу назначались общественные моления, а матерей уродов присуждали к смертной казни. Можно предполагать, что созданные древними греками и римлянами религиозные ска­зания — мифы имеют в известной своей части непосредственную связь с рождением уродов. Так, например, прообразом римского двуликого бога Януса явились соответ­ствующие уроды — дипрозопы. Это относится и одноглазому Циклопу, который даже упоминается в Одиссее Гомера. Во Франции, в эпоху Карла IX, и в России (согласно данным летописей ) рождение уродов признавалось признаком, возвещающим войну или голод.

В 1616 г. был написан «Трактат об уродах» профессором Фортунио Личети (Lice- ti), а в 1642 г.

В России Петр I издал 13 февраля 1718 г. Указ об обязательной доставке уродов в Петербургскую Кунсткамеру. Указ этот был мотивирован необходимостью «борьбы с глупостью и недознанием невежд», ибо «...таятневежды, чая, что такие уроды родят­ся от действия диавольского через ведовство и порчу...»

Широкое распространение Указа среди населения России, популярный характер его текста, а также гарантия анонимных доставок уродов и наличие премиального фонда обеспечили успешное выполнение Указа. Уже в 1725 г. из Москвы в Петербург в адрес Кунсткамеры были направлены «два воза» уродов, сохранившихся в значи­тельной своей части до наших дней (анатомическая коллекция зоологического музея АН СССР). Исследования академика Российской академии наук К. Ф. Вольфа (вторая половина XVIII века) свидетельствуют о неослабевающем интересе к изучению проб­лемы уродств плода.

В музеях и отдельных коллекциях зарубежных стран также отводилось видное место уродствам плода. Это обстоятельство несомненно содействовало привлечению широкого внимания к вопросу об уродствах.

Еще Жоффруа Сент-Илер (Geoffroy Saint-Hilaire, 1832) разделял историю изу­чения уродств на 3 периода: баснословный, положительный и ученый. Первый период— баснословный — заканчивается XVII веком и характеризуется отсталыми, суевер­ными взглядами на возникновение уродств и полным отсутствием научного изучения их. Второй период назван положительным — он охватывает первую половину XVIII века и замечателен тем, что среди врачей того времени уже имелись попытки отойти от суе­верных взглядов на уродства.

Лишь в XIX столетии уродства стали объектом серьезного научного изучения; появились классификации уродств плода [Жоффруа Сент-Илер, Ферстер, Альфельд, Маршанд (Marschand), Швальбе (Schwalbe) и др.]; было положено начало выяснению наиболее трудных вопросов — генеза и этиологии уродств плода. Микроскопическое изучение ранних патологических онтогенезов человека было начато в конце XIX века акад. Н. Ф. Кащенко, которого следует считать пионером проблемы изучения ранней патологии внутриутробного развития человека.

Известный интерес представляют имеющиеся данные об уродах, рожденных жи­выми и в дальнейшем оказавшихся жизнеспособными. Данные эти касаются главным образом группы уродств при двойнях. Известны случаи, когда двухголовые уроды жп- ли более пли менее продолжительное время. В Шотландии в начале XVI века достиг 28-летпего возраста урод, имевший 2 головы, 2 грудные клетки и 2 пары рук; обе голо­вы имели обособленную психику и, как описывают, часто ссорились между собой. В Ита­лии в 1877 г. родились близнецы Джованни — Джакомо и Точчо, тело которых ниже V1 ребра было общим, а выше раздельным. Близнецы эти достигли возраста 22 лет. Широ­ко известны пигопаги (соединение в области крестцовой кости)—чешские сестры Роза и Жозефина Блажек, родившиеся без медицинской помощи в 1878 г. (рис. 177). Приме­ром жизнеспособных кспфопагов (соединение в области мечевидного отростка) явля­ются не менее известные сиамские близнецы Чанг и Энг, родившиеся в Индокитае в 1811 г.

рой пары кспфопагов - - Додики и Родики, родившихся в Индии в 1889 г. В связи с опасным заболеванием Додики (туберкулезный перитонит) для спасения жизни второго близнеца — Родики — была предпринята в 13-летнем возрасте близнецов операция разделения. После операции Додика умерла от основной болезни, Родпка осталась живой (В. С. Груздев).

Классификация

Существующие классификации уродств плода базируются на морфо­лого-микроскопических изменениях его организма и направлены к упоря­дочению и систематизации накопленного значительного казуистического материала.

Большинство авторов распределяет все уродства плода на две основ­ные группы: одиночные уродства и двойные уродства. К одиночным урод­ствам относятся пороки развития, наблюдаемые в теле одного организма,, связанные как с дефектом развития органов, так и с наличием сверхкомп­лектных органов. К группе двойных уродств относят многообразные варианты неполного разделения однояйцевых двоен.

Однако отсутствие единого критерия у авторов при распределении различных видов уродств плода привело к многообразию классификаций. Кроме того, пестрота классификаций объясняется трудностями уложить в исчерпывающую, единую схему все обилие и большое разнообразие форм встречающихся пороков развития плода.

Приводим классификацию уродств плода, охватывающую как пороки развития, имеющие «акушерское значение», так и основные аномалии пло­да, возбуждающие научный интерес. На наш взгляд, классификация эта практически наиболее удобна.

КЛАССИФИКАЦИЯ УРОДСТВ ПЛОДА

I.      Одиночные уродства плода

1.     Пороки развития головы:

а)     гидроцефалия (hydrocephalus);

б)     микроцефалия (microcephalus);

в)     анэнцефалия (anencephalus);

name=bookmark662>г)     мозговая грыжа (hernia cerebri);

д)     циклопия (cyclopus);

е)     заячья губа, волчья пасть (labium Ieporinum, rictus Iupinus)

2.      Пороки развития туловища:

а)     опухоли шеи;

б)     спинномозговая грыжа (spina bifida);

в)     грыжи пупочного кольца и брюшной стенки (hernia Umbilicalis, abdominalis);

г)      пороки развития внутренних органов;

д)     другие пороки развития туловища.

3.      Пороки развития конечностей:

а)     амелия, фокомелия, микромелия (amelus, phokomelus, micromelus),

б)     сиреновидные пороки развития (sympus);

в)     другие пороки развития конечностей.

4.      Множественные пороки развития:

5.      Одиночные пороки развития из двоен (акардии — acardiacus):

а)     аморфные (amorphus);

б)     ацефалы (acephalus);

в)     акормусы (acormus).

II.      Двойные уродства плода

1.     Уродства, связанные с раздвоением верхней части тела:

а)     дипрозопия (diprosopus);

б)     дицефалия (dicephalus);

в)     торакопигопагия (Ihoracopygopagus);

г)     ишиопагия (ischiopagus);

д)     пигопагия (pygopagus).

2.New Roman">     Уродства, связанные с раздвоением нижней части тела:

а)     дипигия (dipygus);

б)     кефалоторакопагия (Cephalothoracopagus);

в)     синцефалия (syncephalus);

г)     краниопагия (kraniopagus).

3.     Уродства, связанные с раздвоением верхней и нижней частей тела:

а)     торакопагия (thoracopagus);

б)     стернопагия (sternopagus);

в)     ксифопагия (xyphopagus).

4.     Паразитарные уродства:

а)     эпигнат (epignatus);

б)     паразитарный торакопаг (thoracopagus parasiticus);

в)     паразитарный пигопаг (pygopagus parasiticus);

г)     ДРУ^гие паразитарные пороки развития.

Предложенная нами классификация не исчерпывает всего многообразия пороков развития плода и несомненно по мере расширения наших знаний будет пополняться и видоизменяться, но внедрение в акушерскую практи­ку данной классификации должно способствовать выработке единого кри­терия при оценке и распределении различных форм уродств плода.

Рис.

Гидроцефалия (рис. 179) наблюдается приблизительно один раз на 1500 родов. Ilpn гидроцефалии имеет место большое скопление жидкости (до нескольких литров) в желудочках мозга (hydrocephalus interims) или между его оболочками (hydrocephalus externus).

Микроцефалия — недоразвитие головного мозга. Эта аномалия харак­теризуется малым объемом мозгового отдела головы и обычно нормально развитой лицевой частью, что создает несоответствие между ними.

Анэнцефалия (рис. 180) представляет собой дефект мозга и часто сочетается с отсутствием всей черепной крышки (асгапіа) либо с дефектом верхней части ее (hemicrania). Продолговатый и спинной мозг при этой аномалии могут быть развиты нормально. Анэнцефалия нередко сопро­вождается многоводием и расщеплением позвоночника (spina bifida).

Рис. 180. Анэнцефалия (Новоси­бирская акушерско-гинекологиче­ская клиника).

Рис. 181. Мозговая грыжа (hernia cerebri sagitalis). Сращения с плацентой (по Вей- белю).

Мозговая грыжа наблюдается в различных местах черепа. Различают менингоцеле, когда через дефект в черепной кости выпячиваются мозговые оболочки, и м е и и н г о-э нцефалоцеле, когда грыжевой мешок содержит мозговую ткань. Грыжевой мешок может быть покрыт нормальной кожей, иногда — истонченной либо рубцово измененной.

В зависимости от локализации мозговой грыжи различают следующие разновидности.

Hernia basalis sen inferior — выпячивание мозго­вого вещества в полость носа пли носоглотки.

Hernia Sincipitalis sen anterior — выпячивание между лобными костями, в области корня носа, в медиальном углу глаза.

Hernia sagitalis sen superio г—выпячивание в об­ласти большого родничка или стреловидного шва (рис. 181).

Hernia occipitalis sen posterior — выпячивание в области затылка, выше или ниже protuberantia occipitalis externa, в об­ласти foramen Occipitale magnum.

Мозговые грыжи могут быть расположены и в других местах черепа (боковые роднички и др.).

Циклопия (рис. 182) — одноглазие, встречается чрезвычайно редко; характеризуется атипическим расположением глаза, наличием одной глаз­ной впадины с резко измененным глазным яблоком.

А 27 Руководство по акушерству

Заячья губа — врожденное расщепление губы, чаще верхней. В ряде случаев расщепление доходит до носового отверстия и распространяется на верхний альвеолярный отросток. Нередко заячья губа сочетается со щелью в твердом и мягком небе (волчья пасть).

Рис. 182. Циклопин (Новосибирская акушерско-гинекологиче­ская клиника).

Рис. 183. Тератома щитовидной желе­зы (по Штеккелю).

Рис. 184. Обширное расщепление передней стенки живота с выхождением из брюшной полости внутренних органов. Грыжевой мешок вскрыт (Новосибирская акушерско- гинекологическая клиника).

Опухоли шеи имеют несколько разновидностей и иногда достигают большой величины (рис. 183). Различают врожденные опухоли щи­товидной железы, лимфангиомы, гемангиомы, гигромы, дермоиды.

Спинномозговая грыжа (spina bifida) представляет собой расщепле­ние позвоночника, чаще в поясничном или крестцовом отделе, реже — в шейной и грудной областях с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Наблюдаются две формы спинномозговых грыж: закрытая и открытая. При закрытой спинномозговой грыже грыжевой мешок покрыт неизмененной кожей или истонченной, рубцово измененной

Рис. 185. Амелия — пол­ное отсутствие конечно­стей (Новосибирская аку- шерско - гинекологическая клиника).

Рис. 186. Фокомелия. Непол­ное развитие кистей и стоп. Плечи и предплечья отсут­ствуют. Намечающееся раз­витие бедер (по Петерсону).

кожей. В зависимости от содержимого мешка закрытой грыжи могут встре­титься: meningocele — в грыжевом мешке мозговые оболочки, myelomeningocele — мозговые оболочки и спинномозговая ткань и, наконец, spina bifida occulta (скрытая спинномозговая грыжа) — нет выпячивания в грыжевой мешок содержимого спинномоз­гового канала, но и в этом случае спинной мозг чаще изменен. При откры­той форме спинномозговой грыжи имеется дефект тканей в области рас­щепленного позвоночника: кожи, фасции, твердой и мягкой мозговых оболочек. Выступает наружу спинномозговая ткань.

Грыжи пупочного кольца и брюшной стенки (рис. 184) — относительно редко встречающаяся аномалия развития плода. Этот порок развития за­ключается в расщеплении передней стенки живота с выхождением из брюш­ной полости в расширенную начальную часть пупочного канатика (грыже­вой мешок) внутренних органов. Стенки грыжевого мешка образуются брюшиной, тонким слоем вартонова студня и амнионом. При больших гры­жах в грыжевой мешок выпадают сальник, кишечник, печень, селезенка. 27*

При значительном истончении грыжевого мешка содержимое его просвечи­вается через истонченную стенку.

К порокам развития внутренних органов относятся кистозные опухоли мочевых органов (почек, мочеточников, мочевого пузыря), опухоли печени, селезенки, дефекты диафрагмы (диафрагмальная грыжа), атрезия кишеч­ника и др.

Наиболее выраженной формой пороков развития конечностей явля­ется чрезвычайно редко встречающаяся амелия (рис. 185) — полное

отсутствие конечностей. Голова и туловище плода могут быть нормально развиты, что обеспечивает жизнеспособность. К разновидностям данной формы аномалий относятся: фоком елия (рис. 186), при которой пра­вильно развитые кисти и стопы прикреплены непосредственно К тулови­щу — У плеч и у таза; микромелия — недостаточное развитие ко­нечностей, значительное уменьшение их размеров.

Сиреновидные пороки развития (sympus) характе­ризуются наличием у плода хвостатообразной конечности. Существует большое разнообразие сиреновидных аномалий: парный состав трубчатых костей в одной ноге; одиночный комплект измененных трубчатых костей; переход сращенных нижних конечностей в клиновидное образование без следов пальцев. При выраженных формах данной аномалии костный таз резко изменен, отсутствуют задне­проходное отверстие, мочевой пу­зырь, наружные половые органы (рис. 187 и 188).

К другим порокам развития ко­нечностей относятся: синдакти- л и я—сростнопалость (уменьшенное количество пальцев); полиме­л и я — наличие сверхкомплектных конечностей, значительно изменен­ных, нередко не имеющих суставов и прикрепляющихся непосредственно к костному тазу массивной фиброзной тканью либо только кожей; добавоч­ные конечности могут прикрепляться и к бедру, колену, голени; поли­дактилия — сверхкомплектные пальцы рук и ног.

Нередко наблюдаются сочетания различных форм аномалий плода, — чаще — аномалий головы с другими видами пороков развития (аномалии конечностей, внутренних органов, спинномозговые грыжи, грыжи брюшной стенки и др.). Подобные сочетания, по данным С. Л. Кейлина,

Рис. 189. Множественный порок разви­тия. Мозговая грыжа. Грыжа брюшной стенки. Внутриутробная ампутация ко­нечностей (Новосибирская акушерско- гинекологическая клиника).

встретились в 22 случаях из 126 пороков развития плода (17,5%!). Ано­малии эти следует учитывать как множественные пороки развития(рис. 189).

К порокам развития относится также общая водянка плода, которую в настоящее время рассматривают как фетальный эритробластоз.

Pjic. 190. Аморфус — бесформенное образование (по Петерсону).

Акардип (бессердечие) отнесены к группе одиночных уродств. Данные уродства представляют собой порок развития одного из близнецов при

Главным признаком акардии является отсутствие сердца и рудимен­тарное развитие сосудистой системы.

Рис. 191. Ацефалус — безголовый урод (по Давису).

Pnc. 192. Ацефалус. Рентгено­грамма (по Вейбелю).

Встречаются несколько форм описанного порока развития.

а)    Amorphus (рис 190) — бесформенное образование, представ­ляющее собой обтянутую кожей массу, снабженную пуповиной (одна вена и одна артерия). Содержимое аморфуса —клетчатка, рудименты поз­воночника, спинного мозга, кишок и др.

б)    Acephalus (рис. 191) — безголовый. При этом пороке раз­вития также отсутствуют сердце и легкие. Костный таз и нижние конеч­ности могут быть развиты (рис. 192).

в)    Acormus — чрезвычайно редкая форма «бессердечных». Имеет­ся только голова и небольшой участок шеи, от которой отходит пуповина. Кости черепа и лицевая его часть резко изменены, мозг недоразвит.

Двойные уродства плода для удобства систематизации распределены на 4 группы.

Первая группа двойных уродств включает пороки развития, связан­ные с раздвоением верхней части тела. Отдельные формы аномалий пред­ставлены здесь по возрастающей степени раздвоения.

Наименьшая степень раздвоения — дипрозопия (рис. 193). Разделение ограничивается только лицевой частью черепа; остальные части черепа не разделены либо имеются начальные признаки разделения. При

Рис. 193. Дипрозопия. Намечающееся раз­двоение головы, лицевой части черепа (Новосибирская акуше рско-гинекологическая клиника).                                                                                          •

Рис. 194. Дицефалия (по Вей- бел ю).

Рис. 195. Дицефалия.. Скелет (по Вейбелю).

дипрозопии наблюдаются несколько разновидностей; двуротовая, трех­глазая, треухая, четырехухая.

Дицефалия (рис. 194 и 195) встречается чаще дипрозопии и яв­ляется следующей степенью раздвоения верхней части тела. Встречающие­ся разновидности дицефалии (одна шея, 2 шеи, 2 руки, 3 руки) характе­ризуют степень выраженности данной аномалии.

Рис. 196. Кефалоторакопагия. Раздвоение тазового конца. Признаки разделения всего тела (Новосибир­ская акушерско-гинекологическая клиника).

Торакопигопагия представляет дальнейшую степень рас­щепления плечевого пояса — четверорукое двуголовье, характеризую­щееся наличием сращения грудинно-тазовыми частями (2 ноги, 2 головы).

Ишиопагия характеризуется сращением в области тазовых кос­тей. Встречается трехногая и четырехногая ишиопагия. Пуповина чаще одна. Наружные половые органы общие, внутренние органы — раздель­ные. Нередко имеется атрезия уретры и прямой кишки либо заднепроход­ного отверстия.

При и и г о и а г и и раздвоение достигает высшей степени. Оба пло­да могут быть связаны крестцовыми костями, бедрами или даже их мяг­кими тканями. При соединении близнецов в области крестца в сращение могут быть вовлечены внутренние органы. В ряде случаев близнецы рож­даются живыми и являются жизнеспособными.

Уродства, связанные с раздвоением нижней части тела (вторая группа двойных уродств) встречаются чрезвычайно редко. По степени выражен­ности раздвоения эта группа пороков развития распределяется следующим образом.

Д и и и г и я — раздвоение ягодиц (4 ноги). Верхняя часть тулови­ща и голова плода не разделены.

К этой же группе пороков развития относятся кефалоторако- п а г и, у которых, кроме полного раздвоения тазового конца, имеются признаки разделения всего туловища и головы (рис. 196).

При с и н ц е ф а л и и, характеризующей следующую, более выра­женную степень раздвоения, наблюдается более резкое разделение черепа, два симметричных лица.

Рис. 197. Стернопагия. Скелет (по Вейбелю).

Рис. 198. Эпигнат. Паразитарная опухоль, исходящая из полости рта и распространяющаяся на шею (по Вейбелю).

Рис. 199. Паразитарная ягодичная тератома (но Вейбелю).

Краниопагия — сращение головами. Обычно в области сра­щения кости черепа отсутствуют; оба мозга близнецов могут быть разде­лены.

Третья группа двойных уродств включает аномалии с одновременным раздвоением верхней и нижней частей тела.

В зависимости от степени раздвоения различают торакопа- г и ю — соединение всей грудью, стернопагию — соединение обла­стью грудины (рис. 197) и ксифопагию — соединение в области мечевидного отростка.

К паразитарным уродствам отнесены такие пороки развития однояй­цевых близнецов, при которых один из плодов носит в себе рудименты или части другого плода — паразита. В зависимости от места прикрепления паразита эти уродства носят разные названия.

Э и и г и а т — паразит, выступающий из ротовой полости (рис. 198).

Паразитарный торакопаг — обычно выступает из тела хозяина наружу и является как бы его придатком, прикрепляясь к перед­ней поверхности груди развитого близнеца.

size=2 color=black face="Times New Roman">Пигопагические паразитарные уродства встречаются ча­ще предыдущих. Опухоль локализуется в области ягодиц и представляет собой рудимент либо внутренних органов и конечностей паразита, либо, достигая больших размеров, имеет характер тератомы, саркомы (рис. 199).

Рис. 200. Паразитарный краниопаг (по Петерсону).

Из других паразитарных пороков развития можно назвать парази­тарного краниопага (рис. 200). Очень редко встречаются так навываемые внутренние паразитарные уродства. Паразит находится в брюшной полости, помещаясь в соединительноткан­ном мешке, симулирующем опухоль внутренних органов.