Синдром Киари—Фроммеля

Синдром Киари—Фроммеля — патологическая лактация с нарушени­ями функционального состояния половых органов —впервые был описан Фроммелем (Frommel₁ 1882), который считал, что он наблюдается примерно у 1% родивших женщин.

Этиология и патогенез синдрома полностью не выяснены. По-видимо­му, речь идет о длительном патологическом выделении гипофизом пролак­тина, что уменьшает выделение фолликулостимулирующего гормона. В ре­зультате не происходит или происходит в недостаточной степени образо­вание граафовых фолликулов, понижено образование эстрогенов, наступа­ет атрофия матки, степень которой зависит от числа предшествующих ро­дов и длительности лактационных периодов (синдром наблюдается тем чаще, чем были длительнее предшествующие лактационные периоды).

Клиническая картина довольно однообразна: длительное выделение молока из молочных желез после того как ребенок был отнят от груди (мы наблюдали случай, когда выделение молока имело место еще через 2 года после прекращения кормления грудью), увеличение (иногда значитель­ное) молочных желез, отсутствие пигментации сосков и околососковых кружков; менструации отсутствуют или они очень скудны. При гинеколо­гическом обследовании в далеко зашедших случаях обнаруживаются атро­фические изменения половых органов в разной степени. Цитологически можно обнаружить недостаток эстрогенов. Обычно у этих больных имеет место однофазный цикл; 17-кетостероиды в моче в пределах нормы; при исследовании соскоба слизистой эндометрия обнаруживается ее атрофия. Больные жалуются на неопределенные боли в животе, иррадиирующие в конечности, в поясницу, бессонницу.

А 38 Руководство по акушерству

Диагностика особых трудностей не представляет. Выделяю­щаяся жидкость (молоко) из соска подлежит тщательному исследованию. При наличии в молочной железе уплотнений, более или менее выраженных, необходимо исключить новообразование (фиброзную мастопатию).

Лечение эффективно, хотя и требует длительного времени. Лучшим методом является назначение гипофизарного гонадотропина (фолликуло­стимулирующий гормон) по 500—1000 ME каждый второй день в течение 20 дней; синэстрол (или октэстрол) 2,5 мг в день или через день в течение 10—20 дней. Иногда можно добиться эффекта при приеме 5 мг синэстрола per os 2 раза в день в течение 5 дней. Такое лечение надо проводить через каждые 20 дней несколько раз.

В 1956 г. для лечения этого синдрома была предложена этилодимети­лаленовая кислота: 20мг ежедневно в течение 4—5 дней ликвидирует лак­тацию [Чук (Shook)]. Такое же действие оказывает этинилэстрадиол (0,5—1 мг в течение 14—21 дня), затем дозу снижают постепенно.

При отсутствии эффекта и нарастании клинических проявлений можно использовать облучение рентгеновыми лучами.