Симптом Шихана [XIV]

Hypopituitarismus post partum (нарушения функции передней доли гипофиза с преобладанием явлений гипофункции) наблюдается как резуль­тат массивных кровотечений во время родов и кровоизлияний в гипертро­фированную в конце беременности железу с последующим некрозом ее (послеродовой некроз).

В 1914 г.

Среди различных причин ее выявлено серьезное значение послеродо­вого поражения гипофиза, главным образом на почве массивных кровоте­чений в родах. Первый, описанный самим Симмондсом случай относится к септическому послеродовому некрозу гипофиза.

В 1937 г. Шихан, подводя итоги своих наблюдений о влиянии тяжелых родовых и послеродовых кровотечений на поражение гипофиза, установил наличие несомненной связи между этими двумя явлениями (табл. 7) и по­тому считал возможным выделить его в самостоятельную форму.

Таблица 7

Связь родовых и послеродовых кровотечений с поражением гипофиза

Иногда поражение гипофиза бывает настолько незначительным, что оно может быть просмотрено не только в клинике, но даже и на секции.

Нам лично пришлось наблюдать больную, у которой после родов на почве атонического кровотечения с последующей септикопиемией возникло поражение гипофиза; больная умерла (рис. 205 и 206). Диагноз поражения гипофиза при жизни не был поставлен, может быть, вследствие преобла­Дания общих септических симптомов и быстрого наступления летального

исхода.

С. Н. Давыдов описывает случай синдрома через 1 год после родов.

Частота синдрома, по Шихану, определяется 2 тяжелыми и 7 легкими заболеваниями на 10 000 родов. По мнению Шрейнера (Schreiner, 1959), эти цифры сильно преувеличены: на 180 000 человек взрослого женского насе--

ления Цюриха в возрасте старте 20 лет синдром Ши­хана был выявлен (1948— 1958) только у 4 женщин, Кинд (Kind) во всей немец­кой Швейцарии выявил 13 случаев заболевания, в ко­торые он включает и упо­мянутые 4 случая. Манс- COH (Mansson, 1953) в Шве­ции, Хорнабрук, Коуги (Hornabrook и Caughen, 1954) в Новой Зеландии обнаружили лишь единич­ные заболевания.

Рис. 205. Больная А. Гипофиз. Гиперемия, диффуз­ная гиперплазия, граничащая с аденоматозом; коли­чество эозинофильных клеток уменьшено (личное наблюдение) (окуляр 15, объектив 8).

Клиниче с к а я картина, диагнос­тика, симптомато­логия. Заболевание вна­чале обычно маскируется одновременно протекаю­щим сепсисом, как это было в нашем наблюдении, и по­этому прижизненная диа­гностика в это время почти невозможна.

Большинство же больных обращается за врачебной помощью при дли­тельном запаздывании начала менструаций после родов. У этих больных решающим для диагностики синдрома является анамнез (акушерский). Атоническое кровотечение в родах, ранняя гипо- или даже агалактия, дли­тельное отсутствие менструаций после родов, понижение полового влече­ния, нарушения психического характера (астеническая слабость, апатия), познабливание, отсутствие аппетита и др., если эти явления до родов у больной не наблюдались, должны заставить подумать о возможности пора­жения гипофиза.

Гинекологический статус при полном развитии синдрома — полное или до 10—20% нормы выпадение волос на лобке, тонкие половые губы, отсутствие пигмента, бледность слизистой влагалища, узость его, ригид­ность тканей, уплощенность сводов, атрофическое состояние влагалищной части шейки матки. Тело матки уменьшено, нередко величиной с вишню. Одновременное наличие всех этих симптомов при отягощенном акушерском анамнезе почти наверняка говорит о послеродовом поражении аденогипофиза.

Если смерть быстро не наступает, то после многих месяцев и даже лет ишемический некроз гипофиза приводит к фиброзной атрофии его, отлич-

ной от атрофии, возникшей на почве воспалительных процессов, что по­зволяет через много лет гистологически установить истинную природу поражения (Шрейнер, 1959).

В клинике синдрома большое значение имеет и состояние других же­лез внутренней секреции. Прежде всего нарушается функция половых желез, затем щитовидной, при дальнейшем прогрессировании болезни — надпочечники [Шихан и Соммерс (Sheehan и Soinmers, 1949); Хэблль (Hublie, 1952); Петерс (Peters a. oth., 1954) и

Рис.

др.]. Эти наблюдения были экспериментально под­тверждены Келлер (Keller и др.. 1945), Гейнонг и Хюм (Ganong и Hume, 1956).

Чрезвычайно слож ным представляются гор­мональные взаимоотноше­ния (Тетер, 1959, 1960, и др.). Прежде всего исчеза­ет лютеотропный гормон (пролактин); молочные же­лезы подвергаются быст­рому обратному разви­тию, наступает агалактия или гипогалактия. Прек­ращение выработки гона­дотропинов приводит к ат­рофии яичников, которые содержат только примор­диальные фолликулы. Со­держание гипофизарных гонадотропинов в моче сильно снижено (менее 6,5 ME в суточной моче), ко­личество эстрогенов умень­шено (прегнандиол прак­тически отсутствует). Ци­тологически эндометрий в состоянии атрофии; местами наблюдаются отдельные клет- с низким кубическим эпителием. Клинически определяются (гипо-, олигоменорея), вторичная недостаточность яичника достаточностью гипофиза до и во время лечения тиреоидными препаратами следует назначать кортизон (Шрейнер, 1959).

находится ки желез аменорея с гиперинволюцией наружных и внутренних половых органов, напоминаю­щая старческую атрофию; диспареуния. Длина полости матки около 6 см.

Выпадение тиреотропной функции приводит к атрофии щитовидной железы, фолликулы железы выстланы нефункционирующим эпителием: частично наступает фиброз ее. Секреция три- и тетрайодтиронина сильно уменьшается. Основной обмен падает до —20, —30%. Выражена первич­ная микседема. Белковосвязанный йод в сыворотке крови, равно как и поглощение радиойода, сильно снижено, содержание холестерина крови в норме. Клинические симптомы: запоры (илеус), пониженная температура (гипотермическая кома), непостоянная брадикардия.

Наиболее тяжелая картина развивается при прекращении выделения AKTT. Вторичная атрофия надпочечников выражается в полном исчезно­вении zonae fasciculatae и zonae reticularis и замещении их в значительной степени рубцовой тканью; zona glomerulosa изменяется в меньшей степени. Секреция минералокортикоидов мало изменяется, содержание альдосте­рона находится в норме [Лютчер и Аксельрод (Luetscher и Axelrod, 1954)], равно как и электролитов крови. Этими особенностями вторичная атрофия надпочечников отличается от первичной; выделение андрогенов уменьшено — 1 мг 17-кетостероидов (при тяжелой форме менее 0,5 мг) в суточной моче. Если их количество превышает 1,5 мг, недостаточность передней доли гипофиза может быть практически исключена (Шихан, 1955). Наиболее важным признаком является исчезновение глюкокортикоидов вследствие атрофии zonae Iasciculatae при одновременном уменьшении 11-оксистероидов и 17-оксикортикоидов. Лабораторные данные: уровень сахара натощак падает до 70 мг %, иногда ниже 50 мг%, так же как и выно­сливость к инсулину. Поэтому у подобных больных проведение указанных проб сопровождается опасностью развития гипогликемической комы (Ши­хан наблюдал 5 подобных случаев). Выделение воды не превышает 1 л в сутки, тест Робинсона—Кепллера—Поуэра патологический. Тест Торна протекает в довольно характерной модификации: при исследовании с АКТГ в течение 8 часов часто не отмечается повышения содержания 17-кетосте­роидов и 11-оксистероидов; количество эозинофилов уменьшено против нормы, что говорит об опасности появления состояния напряжения. При трехдневном проведении теста с АКТГ, когда используются потенциальные функциональные резервы (усиленная стимуляция функций надпочечни­ков), происходит нормальное падение числа эозинофилов, выделение 17-кетостероидов доходит до 5 мг, кортикоидов — до 10—15 мг.

Клинические проявления — уменьшение или прекращение секреции андрогенов, что выражается в выпадении волос в подмышечной впадине, слабой растительностью на лобке, выпадении бровей, особенно в боковых участках, понижении полового влечения; отмечается недостаточное содер­жание глюкокортикоидов, вялость психики, появляется опасность кризов надпочечников при напряжениях, операциях, инфекциях; плохо воспри­нимается холод, понижено потообразование; появляется нормохромная анемия, анэозинофилия, лимфоцитоз, бледность кожи, ревматоидные боли в коленных суставах, отек лица, гистаминорефрактерная ахилия.

size=2 color=black face="Times New Roman">При дифференциальной диагностике следует в первую очередь исклю­чить anorexia mentalis, при которой наступают психогенно обусловленное нарушение обмена и нарушения функции передней доли гипофиза (табл. 8).

Общепринятого метода лечения синдрома Шихана нет. Оно носит в известной степени симптоматический и эмпирический характер. Обычно применяют кортизонацетат по 12,5—25 мг ежедневно в течение длительно­го времени. При превышении толерантной дозы больные становятся бес­покойными и у них частично развивается психопатическое состояние. Вместо кортизонацетата дают метилтестостерон; действие последнего, выра­жено слабее, толерантность больных к тестостерону очень высокая.

Тиреоидные препараты назначают с большой осторожностью. При су­перинволюции половых органов дают эстрогены. С. Н. Давыдов применил

Таблица 8

Дифференциальная диагностика¹

‘По Шрейнеру и др. (1959).

с хорошим эффектом AKTT по 40 ЕД в сутки, затем по 80 ЕД и тиреоидин 0,015 г 2 раза в день. Одновременно дают гормоны яичника: 14 дней синэ- строл по 10 000 ЕД ежедневно, 6 дней синэстрол по 5000 ЕД и прогесте­рон по 5 мг, 6 дней прогестерон по 10 мг. Поповичу (Popoviciu и др., 1951) приводит собственное наблюдение, когда больной, страдавшей синдро­мом Шихана (в анамнезе преждевременные роды на VIII месяце, крово­течение в родах), в сальник был пересажен гипофиз теленка. Состояние больной улучшилось, менструации у нее появились 11 раз. Затем насту­пило ухудшение. Повторная пересадка гипофиза с иссечением первого трансплантата снова дала весьма благоприятный эффект. Гистологическое исследование иссеченных остатков трансплантата показало, что он хорошо прижился, васкуляризация хорошо выражена. Гипофиз сохранил особен­ности своей архитектоники, хотя и в отдельных местах намечался некро­биоз. Других подобных наблюдений мы в литературе не нашли.

Большое внимание следует уделять пищевому рациону; пища должна быть высококалорийной, витаминизированной, содержать большое коли­чество углеводов и белков.

Можно ли в настоящее время говорить о профилактике синдрома Шихана? Мы полагаем, что на этот вопрос следует ответить положительно. В самом деле, если в основе синдрома лежит поражение аденогипофиза, возникающего на почве послеродовых кровотечений, глав­ным образом массивных, а тем более, если согласиться с мнением, что известную роль играет предшествующая овариальная недостаточность, то все лечебно-профилактические мероприятия, направленные на борьбу с атоническими кровотечениями, и в первую очередь высококвалифициро­ванная акушерская помощь, начинающаяся еще в женской консультации, своевременное применение показанных акушерских пособий и операций и явятся профилактическими мероприятиями против возникновения синд­рома Шихана. Все эти мероприятия вполне доступны, обоснованы, доста­точно эффективны.