ОСОБЫЕ ФОРМЫ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ

Гранулезоклеточные опухоли

Феминизирующие опухоли составляют 6—7% всех опухолей яични­ков.

Как самостоятельную нозологическую единицу опухоль выделил в 1912 г. Мейер, назвав ее гранулезоэпителиомой. Термин «гранулезокле­точная опухоль», утвердившийся в настоящее время, был предложен в 1914 г. Вердтом (Werdt).

Другие авторы высказывают совершенно противоположное мнение, относя гранулезобластому в разряд доброкачественных опухолей (М. Ф. Глазунов, А. И. Гофман, В. Михайлов). Ф. Е. Петербургский гранулезоклеточную опухоль считает вполне доброкачественной опухолью.

Однако в настоящее время в связи с накоплением клинических на­блюдений и изучением отдаленных результатов большинство авторов, как отечественных, так и зарубежных, гранулезоклеточную опухоль относят к злокачественным новообразованиям [И. С. Краевская, Диддл (Diddle), Марчетти (Marchetti) и др.].

Макроскопическое строение. Величина опухоли может быть самой разнообразной — от горошины до головы взрослого человека, в большинстве случаев с кулак и меньше. Форма округлая, овоидная, не­правильно округлая. Поверхность блестящая, часто гладкая или с от­дельными выпуклостями, нередко с просвечивающими кистами разной величины. Консистенция мягкая или туго-эластическая. Строение опухоли может быть солидным, солидно-кистозным или преимущественно кистоз­ным.

Капсула опухоли ясно различима, наружная поверхность ее гладкая и блестящая. Капсула может быть очень толстой и плотной или, наобо­рот, тонкой, просвечивающей. Опухоли с тонкой капсулой отличаются желтоватым цветом; с толстой капсулой опухоль бывает белесой или сероватой.

Опухоли солидного строения на разрезе могут напоминать головной мозг вследствие желтоватой окраски и расположения ткани крупными извилинами. Опухоли кистозного строения макроскопически похожи на кистомы. Таким образом, гранулезоклеточные опухоли по своему макро­скопическому виду могут быть очень разнообразными.

Микроскопическое строение. Клеточные элементы грану­лезоклеточных опухолей характеризуются однообразным строением и ве­личиной (полиморфизма клеток не наблюдается) и выраженным сход­ством с гранулезным эпителием зреющих фолликулов (рис. 114). Расположение, группировка клеток, наоборот, отличаются очень большим многообразием в одной и той же опухоли.

Рис. 114. Гранулезо-клеточная опухоль (большое увеличение).

Рис.

Клетки опухоли округлые, с относительно мелкими, темными, круг­лыми пли овальными ядрами, занимающими большую часть клетки (см. рис. 114). Митозы встречаются редко; в очагах размножения клеток они могут наблюдаться в довольно большом количестве. В протоплазме клеток могут содержаться липоиды в виде мельчайших капелек или в ви­де мелкой зернистости. Вследствие увеличения количества протоплазмы в клетках и наличия большого количества липоидов клетки становятся похожими на лютеиновые. Гранулезо-клеточные опухоли, богатые лппои-

Рис. 116. Гранулезо-клеточная опухоль трабекулярного строения (малое увеличение).

дамп (лютеинизирующиеся фолликуломы), встречаются редко. Липоиды опухоли относятся к фосфорсодержащим липоидам, холестерину и его соединениям.

Основными вариантами расположения клеток в солидных отделах опухоли следует считать следующие: а) альвеолярное расположение (рис. 115), б) радиальное расположение клеток вокруг мелких пли более крупных полостей — фоллпкулопдное H псевдожелезистое строение; в) трабекулярное (рис. 116); г) диффузное расположение.

Чаще всего встречаются участки опухоли альвеолярного строения. Альвеолы имеют округлые очертания; они ясно контурпрованы и хорошо отграничены от окружающей их стромы. В толще альвеол могут нахо­диться мелкие округлые полости однообразной формы и величины. Клет­ки опухоли, непосредственно окружающие такие микрополости, отлича­ются призматической формой и удлиненными ядрами и располагаются радиально по отношению к полости. Образуются как бы венчики из полп- садообразно расположенных клеток вокруг полостей.

Трабекулярного строения участки опухоли образуются из тяжей клеток (см. рис. 116). Тяжи состоят из одного, двух или трех рядов эпи­телия и располагаются в строме в одном или в разных направлениях. Иногда тяжи лежат очень тесно, разграничиваясь едва заметными прослойками соединительной ткани и капиллярами. Клетки трабекул нередко отличаются несколько более вытянутой формой.

При диффузном росте опухоли в ней наблюдаются лишь незначи­тельной толщины прослойки стромы (медуллярный характер опухоли). Клетки проявляют все же наклонность к расположению едва намечающи­мися рядами, вследствие чего ткань отличается «муаровым» рисунком (Мейер). Полиморфизма клеток и большого количества митозов не на­блюдается также и при диффузной форме опухоли.

Всего реже встречаются участки опухоли микрофолликулоидного строения, состоящие из полостей разной величины, окруженных пластом клеток опухоли с концентрически расположенным слоем стромы вокруг них. Нередко в полость в виде холмика выступают клетки опухоли. Таким образом, все образование в целом имеет большое сходство с граафовым фолликулом яичника.

Гранулезо-клеточные опухоли микрофолликулоидного строения послу ■ жили основанием впервые описавшим их автором назвать эти опухоли «оофоромой», «фолликуломой», «фолликулоидным раком».

При тесном располжении фолликулоидных образований получаются структуры, напоминающие ткань щитовидной железы.

Все описанные выше гистологические структуры гранулезо-клеточ­ных опухолей могут переходить одна в другую на разных участках одной и той же опухоли, придавая этим самым опухоли многообразное строение. Кроме описанных выше структур, существует ряд других, менее типич­ных и более редко встречающихся.

Строма гранулезо-клеточных опухолей имеет волокнистое строение. Часто она гиалинизирована и располагается толстыми балками и прослой­ками между паренхимой опухоли и придает ей своеобразное строение (откуда происходит одно из многочисленных названий опухоли — «ци­линдрома»), Отношение между количеством стромы и паренхимой опу­холи может варьировать.

В строме встречаются крупные круглые клетки с большим количест­вом липоидов в них, очень похожие на тека-лютеиновые клетки яичников. Липоиды обнаруживаются и внеклеточно.

Встречаются опухоли или участки опухолей с большим количеством кровеносных сосудов (главным образом капилляров), нередко находящих­ся в состоянии резко выраженного полнокровия. В таких случаях часто возникают многочисленные очаги кровоизлияний и некрозов.

Гранулезо-клеточные опухоли с клинически злокачественным течени­ем морфологически не отличаются (или мало отличаются) какими-либо признаками. В ряде случаев, при наличии полиморфизма клеток и увели­ченного количества митозов, опухоли клинически характеризовались до­брокачественным течением. В случаях, когда в момент удаления опухоли выявлялось прорастание ее за пределы капсулы и были сращения с со­седними органами, в дальнейшем наблюдались рецидивы и метастазы (Барзилай). Метастазы и рецидивы опухоли чаще сохраняют строение исходной опухоли.

О гистогенезе гранулезо-клеточных опухолей имеется несколько предположений.

Клиническое течение. Гранулезобластома встречается у жен­щин всех возрастов: от грудного (в возрасте 14 недель — З’/г месяцев) до глубокой старости. Частота гранулезобластом у женщин старше 50 лет составляет 40%, а у девочек моложе 10 лет — 6%. Следует отметить, что почти у всех девочек с этой опухолью отмечается преждевременное половое созревание; при этом появляются вторичные половые признаки и маточные кровянистые выделения типа менструальных, сменяющиеся 3—4-месячной аменореей, после которой возникают беспорядочные и длительные кровотечения.

У женщин, находящихся в менопаузе и в глубокой старости, при воз­никновении опухоли появляются маточные ациклические кровянистые выделения.

Внешние проявления гранулезобластомы настолько ярки, что не про­ходят не замеченными как для больных, так и для родителей 3a6o∏PB^τπθ⅛ девочки. Больные обычно жалуются на маточные кровотечения (70%), различные по длительности и по интенсивности. Иногда, преимуществен­но женщины цветущего возраста, жалуются на более или менее длитель­ную аменорею (около 16 %). Редко больные отмечают боли внизу живота, которые не причиняют особого беспокойства и не лишают больных трудо­способности. Однако больные отмечают быструю утомляемость, некоторое недомогание, редко похудание.

Появление маточных кровотечений у больных, находящихся в мено­паузе, происходит через различные, более или менее длительные проме­жутки времени после начала менопаузы (от 2 до 20 лет). У женщин цве­тущего возраста при наличии аменореи может быть положительной ре­акция на гонадотропные гормоны (И. С. Краевская).

Таким образом, более или менее длительная аменорея (или менопау­за), сменяющаяся маточным кровотечением, а также появление маточ­ных кровотечений в детском возрасте и половое созревание девочки явля­ются характерными признаками гранулезобластомы.

При объективном исследовании определяются не менее характерные данные. У девочек констатируется наличие вторичных половых призна­ков, нормально развитой матки, маточных кровотечений и опухоли в об­ласти одного из яичников, кистозного или компактного характера, округ­лой формы, неравномерной консистенции (с участками уплотнения), подвижной, величиной от сливы до мужского кулака и более. В редких случаях опухоль может быть двусторонней (до 6%, по Диддлу). Паль­пация опухоли безболезненна.

Очень характерная картина при гинекологическом исследовании представляется у женщин в менопаузе. Наружные половые органы и вла­галище сочные. Слизистая оболочка влагалища имеет нормальную окра­ску, как у женщины цветущего возраста. Матка определяется немного увеличенной, сочной, т. е. происходит как бы «омоложение» половых органов.

Появившиеся ациклические маточные кровотечения всегда являются показанием к взятию соскоба и гистологическому исследованию слизистой оболочки матки. Соскоб слизистой оболочки, как правило, довольно обиль­ный, в виде одноцветной темно-кровянистой массы. При гистологическом исследовании обычно определяется железистая гиперплазия слизистой оболочки матки, нередко полипоз.

Гранулезобластомы растут медленно и дают поздние рецидивы (И. С. Краевская, В. С. Фриновский, Диддл, Гендерсон (Henderson)].

Диддл приводит наблюдение рецидива гранулезобластомы через 33 года (девочка была оперирована в 8-летнем возрасте); автор указы­вает на интервалы между возникновением опухоли и появлением рециди­ва от нескольких месяцев до 25 лет. И. С. Краевская наблюдала наибо­лее быстрый возврат болезни через 2 года после операции, наиболее от­даленный — через 17 лет.

Наличие опухоли сопровождается повышением количества эстрогенов в моче и в крови. Через 1 — 2 суток после радикальной операции эстро­гены исчезают. Данные, касающиеся стероидов, весьма противоречивы.

Лечение. При гранулезобластомах следует производить радикаль­ную операцию, как при всякой злокачественной опухоли.

В молодом возрасте больной в отдельных случаях можно воздер­жаться от удаления матки и второго яичника. В подобных случаях боль­ная после «нерадикальной» операции должна оставаться под системати­ческим и строгим наблюдением.

Рентгенотерапия не дает хороших результатов, в некоторых случа­ях только ухудшает состояние больных.

Прогноз может быть более или менее благоприятным при усло­вии радикальной операции, строгого наблюдения за больной после опера­ции и немедленного повторного хирургического вмешательства при по­явлении рецидива, допускающего оперативное удаление опухоли (второго яичника и матки).

Текабластома (текома яичника)

Текаклеточная опухоль, текабластома, или текома яичника, в рабо­тах авторов до 30-х годов нашего столетия описывалась обычно как фиб­рома или саркома яичников.

Текома как самостоятельная нозологическая единица из массы фиб­ром яичника впервые была выделена в 1932 г. Лефлером и Призелем (Loffler и Priesel); авторы назвали текому «fibroma tecocell^,alare xantho- matodes». Однако это наименование не привилось. В современной лите­ратуре упрочились более простые названия: текаклеточная опухоль, тека­бластома, текома.

Опухоль встречается довольно редко. От общего числа опухолей яичников текаклеточная опухоль составляет 1,7% по данным Голдрпка и Лаппа (Goldrick, Lapp) и 1,8% по данным Спарлинга (Sparling). По данным Института акушерства и гинекологии Министерства здравоохра­нения РСФСР, текаклеточные опухоли составляли 1,65% всех опухолей яичников (Б. И. Железнов).

Макроскопическое строение. Величина опухоли от горо­шины и меньше и до головы взрослого человека. Форма округлая или овоидная. Поверхность опухоли гладкая и ровная или с отдельными вы­пуклостями. Консистенция плотная, реже плотно-эластическая. По внеш­нему виду опухоль может быть принята за фиброму.

На разрезе ткань опухоли желтого цвета, иногда с оранжевым оттенком, с беловатыми прожилками и участками. Нередко наблюдаются очаги кровоизлияний разной величины и некрозы с разжижением ткани и с образованием небольших кистозных полостей.

Микроскопическое строение. Текаклеточные опухоли пред­ставляют собой соединительнотканные новообразования, строение которых может варьировать в различных участках опухоли. В основной массе опухоль состоит из овальных клеток с овальными или округлыми ядрами и более крупных и светлых клеток эпителиоидного вида с круглыми ядра­ми (как светлыми, так и более темными) и с вакуолизированной прото­плазмой. Эти клетки очень сходны с клетками theca folliculi interna зре­ющих и атрезирующихся фолликулов (т. е. с тека-лютеиновыми клетка­ми). В опухоли они образуют массивы разной величины, без резких контуров, которые отличаются рыхлым строением и более светлой окраской. Некоторые участки опухоли могут состоять из фибробластов, часто располагающихся пучками: такие опухоли похожи на фиброму.

Указанные типы клеточных элементов опухоли могут без резких границ переходить один в другой. Митозы в клетках наблюдаются очень редко.

При окраске на жир обнаруживается большое количество липоидов в протоплазме клеток; особенно много их в клетках эпителиоидного вида (рис. 117). Большая часть липоидов относится к двоякопреломляющим. Наличие липоидов в клетках опухоли является наиболее типичной осо­бенностью текаклеточных опухолей. Липоиды располагаются в прото­плазме клеток в виде мельчайшей зернистости и в форме мелких капелек. Текаклеточная опухоль имеет хорошо выраженный каркас из аргиро­фильных волокон, в котором и расположены клетки опухоли. Аргиро­фильные волокна оплетают почти каждую клетку (в противоположность этому гранулезо-клеточные опухоли остова из аргирофильных волокон не имеют). Участки опухоли могут гиалинизироваться.

В текаклеточных опухолях наблюдается очень богатая сеть капил­ляров, особенно в участках, состоящих из клеток эпителоидного вида.

В некоторых случаях текаклеточные опухоли встречаются в сочета­нии с гранулезо-клеточной опухолью, т. е. опухоль в таких случаях яв­ляется комбинированной; может преобладать ткань какой-либо из этих опухолей.

Гистогенез. В отношении гистогенеза текаклеточных опухолей существуют следующие предположения, согласно которым источником их могут быть: а) клетки внутренней оболочки фолликулов (Лефлер и При- зель); б) строма яичников (М. Ф. Глазунов); в) эмбриональная мезенхи­ма яичников [Новак (Novak), Барзилай и др.]. Некоторые авторы предпо­лагают, что текаклеточные и гранулезо-клеточные опухоли являются дву­мя вариантами одной и той же опухоли с единым источником происхож­дения.

Клиническое течение. Если по своему внешнему виду текома на первый взгляд похожа на фиброму яичника, то по характерным кли­ническим симптомам опухоль значительно отличается от фибромы яич­ника.

Текабластома в отличие от фибромы яичника является гормонально­активной опухолью, выделяющей в большом количестве эстрогены и тем самым оказывающей феминизирующее действие на больную. Считают, что в IOO г ткани опухоли содержится 0,2 у эстрона (Н. П. Кустаров).

Текома, редко встречающаяся опухоль яичника, многими авторами относится к доброкачественным опухолям; некоторые авторы выделяют среди доброкачественных теком злокачественные опухоли (М. Ф. Глазу­нов, Б. И. Железнов); отдельные авторы относят все текомы в разряд злокачественных феминизирующих опухолей, но считают текому менее злокачественной, чем гранулезобластому (Диддл).

Текома в отличие от гранулезобластомы обычно не возникает до наступления половой зрелости и является болезнью пожилых женщин. Диддл на основании данных литературы считает, что текома возникает преимущественно у женщин старше 50 лет (60%), самой молодой боль­ной было 16 лет. Однако М. М. Шашин наблюдал девочку К., 2 лет и 9 месяцев, страдавшую текаклеточной опухолью. У этой девочки в возрасте 2‘/г лет появились менструации и все вторичные половые признаки. После операции все проявления раннего созревания исчезли. Девочке в 1957 г. исполнилось 12 лет, она нормально развивалась.

Симптомы болезни связаны с гиперпродукцией эстрогенных гормо­нов; аменорея сменяется беспорядочными маточными кровотечениями; в менопаузе появляются маточные кровотечения. Кроме гипертрофии миометрия, как правило, наблюдается железистая гиперплазия слизистой оболочки, полипоз или дисплазия.

В некоторых случаях, как при фибромах яичника, отмечается асцит и даже триада Мейгса.

При гинекологическом исследовании определяется сочная слизистая оболочка влагалища, матка подвижная, мягковатая, иногда увеличенная до размеров при 7—8 неделях беременности, в некоторых случаях с на­личием небольших интерстицильных миоматозных узлов.

В области придатков той или другой стороны пальпируется плот­ная, с неровной поверхностью опухоль, подвижная, слегка болезненная, весьма напоминающая фиброму яичника. Величина опухоли различна (до головы новорожденного ребенка и больше).

Лечение. Учитывая тот факт, что текома возникает преимуще­ственно у пожилых женщин (старше 50 лет) и в некоторых случаях имеет злокачественный характер, оперировать следует радикально, уда­ляя матку полностью с придатками.

Прогноз. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Однако оперированных женщин следует держать под строгим наблюдением.

name=bookmark339>Аренобластома (андробластома)

Термин «аренобластома» был предложен в 1930 г. Мейером. Другие авторы, подчеркивая биологический эффект, свойственный этой опухоли, именовали ее андромой, ареномой, андробластомой.

В советской литературе первое сообщение о двух случаях арено- бластомы было сделано в 1938 г. Ф. Е. Петербургским.

По Мейеру, опухоли происходят из зачатков, оставшихся в яичнике от ранних стадий развития половой железы, когда последняя является еще индифферентной половой железой, т. е. еще не дифференцирован­ной ни в женском, ни в мужском направлении. При дальнейшем разви­тии половой железы в женскую остаются эмбриональные зачатки с по­тенциальным мужским направлением развития, которые в последующем и являются источником происхождения маскулинизирующих опухолей (ганыпе э^и опухоли описывались как эндотелиомы, саркомы, тубулярные аденокарциномы).

Ввиду редкости маскулинизирующих опухолей и потому еще недо­статочного их изучения при постановке диагноза нужно основываться на клинической картине (явления дефиминизации н маскулинизации у больных), а не на всегда четком гистологическом строении опухоли.

Макроскопическое строение. Размеры описанных до на­стоящего времени опухолей самые разнообразные: от микроскопической величины до головы взрослого; чаще всего величина опухоли не превы­шает кулака. Форма опухоли округлая или овальная; опухоль может сохранять форму яичника. Цвет опухоли белесо-серый. Консистенция опухолей небольших размеров плотная, а больших — мягкая. На разрезе опухоль разделена соединительнотканными прослойками на дольки раз­ной величины. Опухоль чаще имеет солидное, реже — солидно-кистозное строение. Кистозные полости могут быть мелкими и крупными. Они бы­вают наполнены прозрачным серозным или геморрагическим содержимым. Цвет опухоли на разрезе желтоватый, серый, нередко с багровым оттен­ком, особенно в более крупных опухолях, где часто наблюдаются некроз ткани и кровоизлияния; от этого опухоль может иметь пестрый вид. Опухоль нередко имеет капсулу и хорошо выраженную ножку. Ино­гда опухоль располагается интерлпгаментарно. Сращение с соседними органами возникает только при злокачественном характере опу­холей.

Микроскопическое строение. Наблюдаются различные ва­рианты гистологического строения аренобластом, воспроизводящие строе­ние мужской половой железы на разных стадиях ее развития.

Описаны аренобластомы: а) тубулярного строения, по гистологиче­ской картине напоминающие поздние стадии развития половой железы; б) промежуточного характера — тубулярно-диффузного строения; в) не­дифференцированного строения, напоминающие по гистологической кар­тине ранние стадии гонадогенеза (Мейер).

Один вид строения может переходить в другой в разных отделах опухоли.

Опухоли тубулярного строения представляют собой адено­мы, состоящие из тесно расположенных извитых канальцев или трубок, по общему виду напоминающих мужскую половую железу при неопу- щенных яичках (рис. 118). Этот вид аренобластом впервые описал Пик (Pick, 1905) под названием тестикулярной аденомы.

Трубки выстланы одним рядом кубических или цилиндрических кле­ток с ядром у основания, очень похожих на сертолиевы клетки. Верхняя граница клеток неровная. Половых клеток в канальцах никогда обнару­жено не было. Между трубками располагается тонкий слой стромы, со­стоящий из фибробластов. Нередко встречаются клетки, содержащие большое количество липоидов, очень похожие на лейдиговские клетки в интерстиции тестикул. Тубулярного строения аренобластомы отличались лишь слабым маскулинизирующим действием, которое было ясно выраже­но лишь в ¹∕₃ всех опубликованных случаев.

В опухоли промежуточного типа тубулярные образования наблюдаются в небольшом количестве. Эпителиальные клетки располага­ются трабекулами и тяжами. Последние состоят или из крупных округ­лых клеток (напоминающих гранулезные клетки), или из более округ­лых и вытянутых клеток с темными ядрами.

Соединительнотканная основа опухоли состоит из округлых или вы­тянутой формы клеток с большим или меньшим количеством волокни­стого или гомогенного межуточного вещества. Аренобластомы промежу-

точного типа в некоторых случаях очень похожи на гранулезо-клеточные опухоли.

Арепобластома недифференцированного строения характеризуется тяжами и комплексами из небольших эпптелпоподоб- ных клеток с темными ядрами, располагающимися в рыхлой строме, которые напоминают мозговые тяжи ранних стадий гонадогенеза. В не­которых из описанных аренобластом недифференцированного строения на­блюдался диффузный саркомообразный рост. В некоторых случаях описа­но образование различной величины кистозных полостей.

Промежуточного н недифференцированного типа аренобластомы (в особенности последние) проявляют наиболее резко выраженное омуже-

Рис. 118. Арепобластома тубулярного строения (лупа).

ствляющее действие. Предполагается, что последнее связано с интерсти­циальными клетками типа лейдпговскпх, а не с эпителиальными компо­нентами опухоли, которые в недифференцированных опухолях с наиболее выраженным маскулинизирующим действием отсутствуют. Опухоли со зло­качественным течением наблюдались главным образом среди аренобла­стом промежуточного п недифференцированного типа.

К л п н и ч е с к о е т е ч е н и е. Из анамнеза больных аренобластомой удается установить, что развитие организма до заболевания происходит как в детстве, так п в зрелом возрасте нормально. Менструации появля­ются с 13—15 лет; обычно сразу устанавливается правильный ритм, который начинает нарушаться с момента заболевания; после этого насту­пает аменорея. Больные к этому времени отмечают уменьшение молоч­ных желез и появление на лице и теле волосистости по мужскому типу. Грубеет тембр голоса. У пожилых женщин быстро появляется облысение головы. Общее телосложение приобретает мужской тип.

Клинически отмечается две фазы гормонального действия: первая фаза — дефемннпзацпя, т. е. потеря «женских свойств». При ней насту­пает бесплодие, прекращаются менструации, молочные железы уплоща- 16 Руководство по акушерству и гинекологии, т. V ются, отмечается их гипотрофия. Вторая фаза проявляется более пли ме­нее ярко выраженными характерными признаками. В этот период появля­ются бросающиеся в глаза как самой больной, так и окружающим симптомы: разрастание волос по мужскому типу, как на лице, так и на теле; тембр голоса грубеет; контуры тела и лицо принимают черты муж­ского типа; отмечается гипертрофия клитора. У пожилых женщин почти всегда появляется облысение. Всегда отмечается снижение и даже полная потеря libido.

Аренобластома может возникнуть у женщины любого возраста, чаще всего встречается в период от 20 до 35 лет.

Большой величины опухоль не достигает, так как появившиеся яркие симптомы вскоре после заболевания приводят больных к врачу.

Дифференцировать арепобластому приходится с фибромой яичника, текомой и болезнью Иценко—Кушинга. Выраженные симптомы маскули­низации никогда не бывают при фиброме яичника, которая не обладает гормональной активностью. Текома, наоборот, оказывает феминизирующее действие. При болезни Иценко^-Кушинга отмечается гипертензия, остео­пороз, ожирение, появление стрий на коже живота, что совершенно не присуще аренобластоме.

Лечение хирургическое. У молодых и цветущего возраста женщин следует ограничиться только удалением опухоли. У пожилых и старых женщин нужно удалять полностью матку с придатками, имея в виду, что некоторые авторы (Гендерсон и др.) считают аренобластому злокаче ственной опухолью. Одиако большинство гинекологов и онкологов счи­тает это заболевание доброкачественным.

После операции быстро исчезают все симптомы, возникшие в пер­вой фазе заболевания (дефиминизация). Более медленно исчезают при­знаки маскулинизации. Грубый голос и гипертрофия клитора могут остаться на всю жизнь.

Липоидоклеточные маскулинизирующие опухоли

Липоидоклеточные маскулинизирующие опухоли встречаются край­не редко. Опухоли, объединенные в группу липоидоклеточных, описапы как гипернефромы, лютеомы или лютеиномы. Некоторые авторы (Мил­лер) считают, чЛо вся группа маскулинизирующих липоидоклеточных опухолей представлена только гипернефромами яичника. В то же время только часть гипернефром яичника отличается маскулинизирующим. действием.

Описаны липоидоклеточные опухоли как с доброкачественным, так и злокачественным течением. Злокачественные опухоли дают метастазы в отдаленные органы и обусловливают быстро наступающую, резко выра­женную кахексию.

Макроскопическое строение. Величина описанных опу­холей самая разнообразная, форма округлая; консистенция плотная пли (при частичном разжижении ткани опухоли) очень мягкая. Опухоль име­ет солидное или кистозно-солидное строение. Цвет опухоли желтый с раз­личными оттенками. Опухоль имеет капсулу.

Микроскопическое строение. Клетки опухоли крупные, округлые или полигональные, содержащие липоиды в разном количестве и в некоторых случаях гликоген (при обычной обработке препаратов протоплазма клеток пенистая или вакуолизированная). Клетки опухоли имеют сходство с клетками коры надпочечника (трабекулярной или ре­тикулярной его зоны), или с лейдиговскими клетками мужской половой железы, пли с лютеиновыми и тека-лютеиновымп клетками (рис. 119), Расположение клеток может быть трабекулярное, как в коре надпclass=a7 style='text-indent:18.0pt;line-height:90%'>Клиническое течение. Лппоидоклеточные опухоли возника­ют обычно в одном яичнике, однако М. Т. Костенко описал случай дву­стороннего возникновения гипернефромы, относящейся к лппоидоклетоъ- ным опухолям яичника. Из клинических признаков характерными явля­ются симптомы, описанные при аренобластоме, иногда более ярко вы­раженные, а иногда, наоборот, менее ярко. В некоторых случаях более ясно выступает какой-либо один признак, преимущественно аменопея. Нередко вслед за аменореей появляется оволосение по мужскому типу, Огрубение голоса отмечается не всегда.

При гинекологическом исследовании отмечается некоторая гипет- трофия клитора, уменьшение в размерах матки п наличие опухоли в одном из яичников. Опухоль чаще бывает подвижная, почти безболезнен­ная, компактная, сохраняющая форму яичника, иногда с неровной, бугри­стой поверхностью; в других случаях поверхность опухоли представляет­ся узловатой и вся опухоль приобретает причудливую форму. Величина средних размеров. Консистенция плотная, нередко с участками размяг­чения.

Лечение. Ввиду того что многие липоидоклеточные опухоли яич­ника относятся к злокачественным, в незапущенных случаях необходима радикальная операция — удаление матки с придатками.

При операции необходимо обследовать тазовые, гипогастральные, аортальные и брыжеечные лимфатические узлы на предмет выявления метастазов, которые при обнаружении по возможности следует удалить.

В запущенных случаях применяется симптоматическое лечение.

Прогноз. Своевременно произведенная радикальная операция воз­вращает здоровье больным.

При симптоматическом лечении больные погибают от метастазов в жизненно важные органы или от кахексии, как при всяком злокачествен­ном процессе.

Дисгерминома (семинома)

Дпсгерминома может возникнуть как в женской, так и в мужской гонаде, чаще возникает у мужчин и названа семиномой в 1911 г. Шено (Chenot), который впервые выделил ее как самостоятельную нозологи­ческую единицу из группы так называемых «солидных раков». В лите­ратуре ряда зарубежных стран эта злокачественная опухоль именовалась как «эмбриональная карцинома». Впервые термин «дисгерминома» был предложен Мейером в 1930 г. C этого времени термин дисгерминома упро­чился в мировой литературе.

Среди злокачественных опухолей яичников дпсгерминома встречает­ся очень редко: по данным Докерти и Мак-Картин (Dockerty a. MacKar- ty) —в 3% случаев, по данным И. С. Краевской — в 6% (1,2% по отно­шению ко всем опухолям яичников), по К. Н. Жмакину — в 1,1% слу­чаев.

Это редкое злокачественное заболевание яичников возникает преиму­щественно у молодых девушек и женщин до 30 лет (Миллер). Однако описаны случаи дисгерминомы у девочек в возрасте до года и у глубоких старух (старше 70 лет).

Макроскопическое строение. Величина опухоли самая разнообразная. Большая часть описанных опухолей отличалась крупными размерами (с голову человека).

Форма опухоли округлая, нередко бугристая. Опухоль с гладкой поверхностью часто имеет ясно выраженную капсулу. Цвет опухоли бе­лесый, нередко с различными оттенками (желтоватым, розовато-серым, зеленоватым). Консистенция может быть плотной, туго эластической те- стоватой и мозговидной. Отмечено, что опухоли небольших размеров всег­да плотные.

На разрезе опухоль имеет разные оттенки, часто с преобладанием белого и серого цвета. Иногда наблюдается нерезко выраженная дольча­тость опухоли. Всегда наблюдаются очаги некроза разной величины и кровоизлияния.

Микроскопическое строение. Клетки опухоли однообраз­ной величины, крупные (20—30 μ), с круглыми крупными ядрами, рас­положенными центрально и занимающими большую часть клеток (рис. 120). Ядро имеет 2—3 ясно различимых ядрышка. Протоплазма светлая, часто с бесцветными участками или с мельчайшей оксифильной зернистостью, богатая гликогеном. Клетки располагаются тесно, одна к другой. Границы клеток ясные. Митозы могут встречаться в различных количествах. Вследствие дистрофических изменений в протоплазме кле­ток может появляться жир. Клетки опухоли могут располагаться: а) тяжами при большом количестве стромы; б) альвеолами; в) расти диффузно с тонкими прослойками стромы (медуллярная форма). Пери-

Рис. 120. Дисгерминома яичника (большое увеличение).

Рис. 121. Дисгерминома яичника (малое увеличение).

ферия альвеол и массивных разрастаний ткани опухоли отличается как бы изъеденными, неясными, стертыми контурами (рис. 121). В центре больших опухолей преобладает диффузное и альвеолярное расположение клеток. По периферии опухоли, где имеют место молодые разрастания клеток, преобладает расположение тяжами. Строма в разных отделах опу­холи в различных количествах, к центру количество ее уменьшается. Некротические изменения ткани возникают больше всего в центре опухо­ли. По соседству с некротическими участками в строме опухоли часто яаблюдается обильная инфильтрация лимфоцитами. Отмечено образова­ние лимфатических фолликулов. В этих же участках опухоли часто на­блюдается большое количество гигантских клеток с краевым расположе­нием ядер.

Ввиду рыхлости ткани и наклонности ее к некробиозу и некрозу необхо­димо удаленную опухоль или кусочки из нее фиксировать сразу же после ее уда­ления. Всю опухоль нужно фиксировать в разрезанном виде. Фиксирующая жид­кость не должна вызывать сморщивания тканей (например, жидкость Боуэна). Лучше всего исследовать срезы, приготовленные на заморажи­вающем микротоме или залитые в целлоидин. Заливку в парафин не следует применять, в противном случае клетки опухоли сморщиваются, становятся мелки­ми, видом своим напоминая круглоклеточную саркому, и отделяются от окружаю­щий их стромы. Получившаяся в результате ненадлежащей обработки ткани опу- голи гистологическая картина не имеет чего-либо общего с истинной (Барзилай, Миллер).

Гистогенез. По мненпю одних авторов [Нейман (Neumann)], дис- серминомы происходят из эмбриональных остатков периода индифферент­ного развития половой железы. Другие (Юинг) предполагают ее проис­хождение из тератомы с односторонним развитием ткани. Третью гипо­тезу высказал Пик, который предполагает, что источником образования дисгермином является хориоэктодерма партеногенетически дробящейся яйцеклетки.

Клиническое течение. Возникает дисгерминома преимущест­венно у молодых женщин с наличием гипоплазии, инфантилизма, псев- цогермафродитизма и других видов патологии развития половых органов. Почти всегда отмечается позднее начало менструаций.

Появление опухоли сопровождается расстройством менструального никла. Длительная аменорея (в течение 4—6 месяцев) сменяется мажу­щего характера маточными кровотечениями.

Жалобы больных очень неопределенны; иногда появляются тупые, тянущего характера боли внизу живота; иногда больные отмечают уча­щение мочеиспускания, общее недомогание, слабость, сонливость и рас­стройство менструального цикла. Девочки из резвых и шаловливых ста­новятся вялыми и тихими. Появляется быстрая утомляемость.

При объективном обследовании бросается в глаза «мальчишеское сложение» женщины, с несколько недоразвитыми молочными железами. Волосы под мышками, на лобке почти отсутствуют; наружные половые органы недоразвиты, как у девочек, не соответствуют возрасту больной. Влагалище обычно имеет конусообразную форму (своды не выражены). Матка недоразвитая, маленькая, сзади и спереди или слева от нее опре­деляется компактная, округлая или формы почки опухоль яичника, слег­ка болезненная, иногда подвижная, но чаще ограниченная в подвижно­сти вследствие прорастания опухоли в тазовую клетчатку. Нередко при быстром росте дисгерминомы последняя выполняет почти всю полость малого таза, выходя за пределы его в брюшную полость. В таких случаях опухоль вместе с тазовыми органами представляет единый конгломерат, бугристый, малоподвижный. Нередко появляется асцит. Реакция Ашгей- иа—Цондека изредка положительная.

В незапущенных случаях картина крови обычно без каких-либо осо­бых изменений. При появлении распада в опухоли и быстром ее распро­странении возникают незначительные повышения вечерней температуры тела больной, ускоряется РОЭ, в картине крови появляются сдвиги, при­сущие раковому процессу в яичниках.

Дифференциальными клиническими признаками, отличающи­ми дисгерминому от первичного, вторичного или метастатического рака яичников, являются расстройства менструального цикла, наличие инфан­тилизма и других видов патологии развития, а также положительная реакция Ашгейма-Цондека. Односторонность поражения яичника в не­которых случаях может говорить в пользу дисгерминомы.

От гранулезобластомы дисгерминомы отличаются также рядом ха­рактерных клинических проявлений. Так, наличие гранулезо-клеточной опухоли сопровождается ранним созреванием организма с появлением выраженных вторичных половых признаков у молодых девочек и «омо­лаживающими» половые органы чертами у пожилых женщин. Наоборот, при дисгерминоме отмечается как недоразвитие половых органов, так и общий инфантилизм.

Если гранулезобластома отличается медленным ростом и появлением поздних рецидивов, то дисгерминома характеризуется быстрым ростом и распространением по регионарным лимфатическим узлам, а также ско­рым появлением метастазов в отдаленные органы.

Лечение. Лечение дисгерминомы преимущественно хирургическое. Однако следует отметить, что дисгерминома является единственной злока­чественной опухолью яичников, которая прекрасно поддается воздействию рентгеновых лучей («рентгентающая опухоль»).

Так же легко исчезают под влиянием рентгеновых лучей доступные облучению метастазы дисгерминомы.

Хирургическое лечение должно проводиться радикально, как при вся­ком злокачественном процессе. Рентгенотерапия обязательна. Чем рань­ше начато ее применение, тем лучше исход.

Прогноз. По наблюдениям В. О. Лисовецкого, оперированные больные обычно погибали от метастазов через I¹A—2 года. Однако стро­гое наблюдение за больной, своевременное применение рентгенотерапии в виде повторных курсов, особенно при обнаружении метастазов, несколь­ко улучшают предсказание как в отношении продления жизни, так и трудоспособности.

Опухоль Бреннера

Впервые опухоль детально была описана Бреннером (Brenner) в 1907 г., который отнес ее к гранулезо-клеточным опухолям. В 1932 г. Мейер выделил описываемую опухоль как особую форму.

Опухоль встречается редко, обычно бывает односторонней; двусто­ронняя отмечается крайне редко [Б. И. Железнов, Бунгард, Гауг (Bun- gard a. Haug)].

Макроскопическое строение. Величина опухоли самая раз­нообразная (до головы взрослого человека); при незначительной величи­не опухоль обнаруживается случайно на аутопсии пли при операции по другому поводу. Форма опухоли овальная или круглая. Нередко опухоль бугристая, имеет капсулу. Консистенция опухоли плотная, нередко «как дерево», цвет белесый, иногда сероватый. На разрезе опухоль часто имеет волокнистое строение (как фиброма), белесовато-серого цвета, иногда с желтоватым оттенком. В некоторых случаях имеются небольшой вели­чины округлые полости с горошину. Содержимое их желтоватого цвета, густоватой консистенции. Полости могут быть очень многочисленными (иногда только на отдельных участках опухоли). Опухоль имеет хорошо выраженную ножку. Макроскопически опухоль Бреннера неотличима от фибромы.

Опухоль Бреннера, сочетающаяся с псевдомуцинозной кистомой того же яичника, имеет вид или узла, расположенного в одной из перегородок кистомы и выдающегося в полость камеры, пли диффузного утолщения в области перегородки камеры.

Рис. 122. Бреннеровская опухоль (малое увеличение).

Микроскопическое строение. Опухоль состоит из пучков соединительной ткани, идущих в различных направлениях (чем очень на­поминает фиброму). Средп соединительнотканной основы расположены в разном количестве, иногда очень неравномерно, эпителиальные включе­ния (рис. 122). Гистологическая картина при осмотре под малым увели­чением может очень напоминать таковую при плоскоклеточном раке (средней зрелости).

В одних случаях (илп в некоторых отделах опухолп) преобладает соединительнотканная основа п имеются лишь немногочисленные неболь­шой величины однородной формы эпителиальные включения. В других случаях, наоборот, наблюдается большое количество эпителиальных ком­плексов разнообразной формы п величины. Соединительнотканная основа опухолп бедна кровеносными сосудами; по своему строению она может быть похожей на строму япчнпка, т. е. богата клетками, или может отли­чаться фиброзным характером с участками гпалпноза. Вокруг эпители­альных включений пучки соединительной ткани располагаются концен трпческп. Нередко наблюдаются разной величины отложенпя извести

В эпителиальных включениях могут иметься различной величины округлые полости, наполненные слизью пли коллоидом с примесью спу­щенных эпителиальных клеток. Участки с большим количеством поло

стей имеют микрокистозное строение. В одном и том же эпителиальном включении могут быть множественные полости. Чаще же наблюдается единичная полость, которая располагается или в центре эпителиального включения, или эксцентрически.

Эпителиальные клетки имеют различный характер. Они бывают крупными, с ясными контурами, со светлой протоплазмой, очень похожие на клетки плоского многослойного эпителия. Ядра их то круглые, то вы­тянутые. Другие эпителиальные клетки цилиндрической формы, более мелкие, с темными вытянутыми ядрами. Протоплазма указанных выше видов клеток содержит гликоген. Встречаются цилиндрической формы клетки с ядром у основания, протоплазма которых содержит слизь (поло­жительная окраска муцикармином). Клетки, окружающие полости, могут быть цилиндрическими, с ядром у основания или совсем уплощенными. В тех случаях, когда клетки розеткообразно располагаются вокруг мел­ких полостей, опухоль по гистологической картине очень напоминает гранулезо-клеточную (особенно кистозную ее форму). Митозы в эпители­альных включениях встречаются очень редко.

Гистогенез опухоли не ясен. Имеется много предположений. Возмож­но, что опухоли происходят из вальтгардовских гнезд или из покровного эпителия яичника.

Клиническое течение. До сих пор ни одному клиницисту не удалось диагностировать опухоль Бреннера до патоморфологического исследования удаленной при операции опухоли яичника. Это объясняется тем, что до сих пор не удалось обрисовать более или менее точную кли­ническую картину и установить характерные симптомы опухоли Брен­нера.

Опухоль Бреннера встречается чрезвычайно редко. По данным Мак- кинлея (Mackinlay), она составляет 0,6% всех опухолей яичника.

По данным Института акушерства и гинекологии Министерства здра­воохранения РСФСР, опухоль Бреннера составила 0,4% всех опухолей яичников (Б. И. Железнов). Возникает эта опухоль у женщин преиму­щественно в возрасте 40—45 лет. У молодых женщин и девушек эта опу­холь не наблюдалась.

Расстройства менструального цикла удается отметить примерно у 25% больных. У женщин цветущего возраста иногда возникает амено­рея, у пожилых — меноррагия, у старых отмечается появление метрор- рагий, что заставляет больных обратиться к врачу.

При объективном исследовании иногда отмечается выраженный гир­сутизм. Наружные половые органы, влагалище и матка без особых изме­нений. При пальпации опухоль Бреннера напоминает фиброму яичника.

Лечение. Лечение хирургическое. Следует удалить только боль­ной яичник, так как опухоль Бреннера считается доброкачественным образованием.