ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Как было сказано, маточные трубы, матка и влагалище происходят из мюллеровых протоков. В самом начале эмбриональной жизни мюлле- ровы протоки имеют вид двух сплошных тяжей.
В дальнейшем они сливаются, образуя канал в средней и нижней своих частях. В результате развивается однополостная матка и однорукавное влагалище. Верхние трети мюллеровых протоков не сливаются, но каждый из них превращается в канал. Образуются маточные трубы, отходящие от углов матки. В зависимости от того, в каком периоде эмбриональной жизни наступает нарушение в ходе развития и слияния мюллеровых протоков, будут иметь место те или иные пороки развития внутренних половых органов.Частота аномалий матки по Мюллеру (F. Muller) встречается в 1 % случаев, а по Брейеру (К. Breyer) — в 0,3%. По сборной статистике Брейера, при различных формах аномалий матки аборты бывают в 22,4%, преждевременные роды — в 25,3%, нормальные роды — в 52,3% всех случаев.
Полное отсутствие обоих мюллеровых протоков бывает только у нежизнеспособных плодов при одновременном отсутствии всего мочеполового аппарата.
Очень редко встречается у жизнеспособных плодов однорогая матка (uterus unicornis; рис. 11, а) на почве одностороннего развития мюллерова
протока. Обычно в этих случаях отсутствует одна почка, а вторая почка часто бывает с аномалиями (подковообразная, тазовая и др.). Отсутствует также яичник и круглая связка на одной стороне, что объясняется тесной эмбриональной связью между мюллеровыми протоками и вольфовыми телами. Однорогая матка в отдельных случаях может развиваться у женщин и функционировать как нормальная матка.
случаев обе половины матки бывают симметричными и нормальными.
В функциональном отношении обе половины матки не отличаются от нормальных. Беременности могут чередоваться то в правой, то в левой половине матки и нередко оканчиваются нормальными родами. Оба влагалища не всегда бывают одинаковыми, что зависит от того, через какое из этих влагалищ происходит половой акт. Если половые сношения происходят только через одно влагалище, то оно становится значительно шире второго. Иногда отверстие в девственной плеве одного из влагалищ удается определить с большим трудом, в то время как вход во второе влагалище совер-
Рис. 12. Прямокишечно-пузырная связка между двумя матками.
Слева - повернутая на 180° беременная матка, справа — гипертрофированная в связи с беременностью вторая матка (по С. Скампикис и А*. Шмидт).
шенно свободен; это узкое отверстие в девственной плеве может находиться вблизи наружного отверстия мочеиспускательного канала и напоминать углубление входа в одну из парауретральных желез; зонд, введенный в такое углубление, входит обычно на глубину 6 см. Таким путем удается обнаружить вход во второе влагалище. Дальнейшее бужирование расширителями Гегара приводит к достаточному расширению гимена, и через введенное зеркало можно определить влагалищную часть шейки и установить наличие двух влагалищ и двух маток.
В тех случаях, когда наступившую в одной из маток беременность искусственно прерывают, необходимо после удаления плодного яйца из беременной матки обязательно произвести выскабливание второй матки, в которой слизистая оболочка превращается в довольно мощную децидуальную оболочку. В противном случае появляется кровотечение в послс- абортном периоде и продолжается до тех пор, пока децидуальная оболочка не отторгнется самостоятельно или не будет удалена инструментальным путем.
Женщины, имеющие две матки и два влагалища, во время беременности должны быть под строгим наблюдением женской консультации, так как беременность у них часто прерывается самопроизвольно в первые месяцы беременности.
Следующей формой пороков развития матки является двурогая матка с двумя шейками при одном влагалище — uterus bicornis bicoliis et vagina simplex (рис.
И, г). В таких случаях беременность может происходить то в одном, то в другом роге. Не всегда влагалищные части шейки матки бывают хорошо выражены как самостоятельные образования, и тогда при пальцевом исследовании и при осмотре зеркалами влагалищные части шейки матки представляются как одно образование, напоминающее дефор-
Рис. 13. Виды аномалий развития двурогой матки (по В. Штеккелю).
а — uterus bicornis unicollis; б — uterus bicornis; cornu rudimentarium atreticum; в — uterus bicornis cum cornu rudimentaria; г — uterus bicornis rudimentarius solidus.
мированную влагалищную часть шейки матки, как при рубцовых изменениях. При этом могут иметь место диагностические ошибки, особенно во время беременности одного из рогов матки. В связи с беременностью один рог увеличивается, и тогда второй рог матки принимают за увеличенные воспаленные придатки или за трубную беременность. В других случаях определяют обычную беременность. Второй рог матки можно не заметить во время производства аборта; в таких случаях удаляют лишь децидуальную оболочку, образовавшуюся в небеременном роге матки, а беременность в другом роге матки остается и будет прогрессировать, или через несколько дней после операции наступит выкидыш.
При двурогой матке с двумя шейками влагалище может представлять несколько вариаций. Иногда влагалище бывает простым — однорукавным, но имеет перегородку, которая простирается вдоль влагалища почти от сводов вниз до девственной плевы. В других случаях влагалище имеет неполную перегородку в одной какой-либо трети влагалища — верхней, средней или нижней. Во время родов такие влагалищные перегородки являются препятствием для продвижения предлежащей части. Достаточно рассечь перегородку, чтобы ликвидировать это препятствие.
Следующей формой порока развития является двурогая матка с одной шейкой и однорукавным влагалищем (uterus bicornis unicollis et vagina simplex; рис.
13, а). К этим случаям следует отнести такие формы
Рис. 14.Беременность в левом зачаточном роге. Разрыв рога на 14-й неделе беременности (по Гальбану и Зейтцу).
а — полость правого рога матки; Ь — канал шейки матки; с — влагалище; d — угол правого рога матки с начальной частью маточной трубы; е — децидуальная оболочка; / — полость зачаточного рога; g — мышечная ножка зачаточного рога; h — слепой ход из канала шейки матки, не доходящий до полости зачаточного рога; і — левая маточная труба; к — детское место;
I — пуповина.
порока развития, при которых от наружного зева шейки матки и до внутреннего идет один канал, а раздвоение начинается лишь выше внутреннего зева шейки матки. При этой форме имеются различные вариации. При наличии одной влагалищной части шейки матки раздвоение канала начинается либо у наружного зева, либо на середине протяжения канала шейки матки, либо в верхней части его. Точно так же само влагалище может быть простым — однорукавным либо со сплошной перегородкой (vagina septa) либо с частичной (vagina subsepta). В тех случаях, где имеется однорукавное влагалище при двурогой матке, обычно обращает на себя внимание особая форма передних и задних поперечных складок слизистой оболочки (columnae rugarum anterior et posterior). Они бывают выражены особенно рельефно и напоминают толстые петушиные гребни. Такая форма этих складок слизистой оболочки влагалища является основанием для подозрения наличия двурогой матки. При двурогой одношеечной матке и однорукавном влагалище сохраняется нормальная менструальная и детородная функция.
В некоторых случах двурогая одношеечная матка имеет неодинаково выраженные рога матки: один рог может быть недоразвитым и не иметь общения с каналом шейки матки.
В зависимости от степени недоразвития одного из рогов бывают такие вариации.1. В недоразвитом роге имеется полость с функционирующей слизистой оболочкой — uterus bicornis cum cornu Tudimentarium atreticum.
в г
Рис. 15. Виды аномалий развития матки (по В. Штеккелю).
а — uterus arcuatus (planifundalis); б — uterus septus duplex seu bilocularis; в — uterus subseρtus; г — uterus biforis.
В этих случаях менструальная кровь из нормального рога матки выделяется свободно, а из зачаточного рога кровь не выделяется ввиду отсутствия сообщения между полостью зачаточного рога матки и каналом шейки матки, и в нем образуется гематометра, которая с каждым месяцем увеличивается и вызывает сильные боли при менструациях (рис. 13, б). Приходится прибегать к лапаротомии и к удалению зачаточного рога с накопившейся в нем кровью.
2. Слизистая оболочка зачаточного рога недоразвита и в ней не происходят менструальные изменения. Гематометра не образуется. Однако оплодотворенная яйцеклетка, попавшая на эту слизистую оболочку, может имплантироваться, и тогда слизистая оболочка превращается в децидуальную, способную принять на себя ворсинки хориона, и начинает развиваться беременность в зачаточном роге (рис. 14). Беременность в за- чаточном роге очень опасное явление. Наступающий в большинстве случаев разрыв зачаточного рога на III—V месяце беременности дает катастрофическое кровотечение с летальностью в 25% [Гене (О. Hoehne)]. При подозрении на беременность в зачаточном роге двурогой матки беременная должна быть тщательно обследована в стационаре.
При подтверждении диагноза обязательна операция удаления беременного зачаточного рога.face=Georgia>3. Зачаточный рог совсем не имеет полости и слизистой оболочки (uterus bicornis cum cornu rudimentario; см. рис. 13, в). В этих случаях практически матка является однорогой и ведет себя так, как при описанной уже аномалии — uterus unicornis. Если оба рога рудиментарные и не имеют полостей, то наблюдается uterus bicornis rudimentarius solidus (рис. 13, г).
Указанные пороки развития матки почти постоянно обнаруживаются при врожденной аплазии влагалища.
Переходная форма от двурогой матки к нормальной — седлообразная матка (uterus arcuatus; рис. 15, а). Такой порок развития матки встречается нередко и является одной из причин стойкого поперечного или косого положения плода к матке, исправление которого невозможно при наружном повороте.
Далее идут пороки развития матки, при которых полость матки бывает с перегородкой по всей ее длине — uterus septus duplex seu bilocularis (рис. 15, б) или на некотором протяжении от дна до внутреннего зева матки — uterus subseptus (рис. 15, в) и uterus biforis (рис. 15, г). Эти формы пороков матки дают нередко тяжелые осложнения во время родов, если детское место прикрепляется к перегородке матки. Такие осложнения могут оказаться смертельными из-за сильного кровотечения в третьем периоде родов. Не всегда удается сразу определить перегородку в матке при ручном обследовании матки и нередко пропускают время, благоприятное для экстирпации матки с целью спасения жизни роженицы.