Клиника
Хорионэпителиома, редкая по сравнению с карциномой опухоль, является в то же время гораздо более злокачественной; А. П. Губарев писал, что хорионэпителиома «едва ли не самое злокачественное заболевание, которое встречается в человеческом организме».
Она быстро дает метастазы, при ней быстро присоединяется септическая инфекция, и больные погибают иногда в несколько недель после установленного диагноза.Наряду с этим известны случаи длительного излечения больных после такой паллиативной операции, как простое иссечение вагинальных узлов (Гичман), или выскабливания матки (Т. А. Бурдзинский). Описаны также случаи спонтанного излечения метастатических узлов в легких после удаления основного очага опухоли.
Этот вопрос остается еще далеко не ясным, так как узлы во влагалище, имеющие вид метастатических, могут, по-видимому, образоваться без развития истинной хорионэпителиомы. В других случаях можно думать об ошибочном толковании физиологической инвазии синцитиальных элементов при микроскопическом исследовании соскоба.
Заболевание может давать самую разнообразную клиническую картину.
Возраст больных хорионэпителиомой может колебаться в широких пределах: от 17 до 64 лет (А. Э. Мандельштам), наибольшее количество случаев падает на чадородный период — от 20 до 35 лет.
По наблюдениям Новака и Сиха, по возрасту больные распределялись следующим образом: моложе 20 лет — 8, от 21 года до 30 лет — 41, от 31 года до 40 лет — 18, от 41 года до 50 лет — 7 больных (всего 74 больных).
По нашим данным, среди 36 больных с хорионэпителиомой [VII] возраст колеблется от 19 до 55 лет; большинство больных имело возраст до 40 лет.
А. Э. Мандельштам, Т. А. Бурдзинский отмечают, что средний возраст больных, заболевших после пузырного заноса, старше, чем после родов, абортов, внематочной беременности. Так, среди больных, наблюдавшихся в Воронежской клинике, у 7 больных хорионэпителиома развилась в возрасте от 41 года до 55 лет, и у всех этих больных заболеванию предшествовал пузырный занос.Хорионэпителиома чаще развивается у повторнобеременных и реже у первобеременных. По данным Новака и Сиха, не рожали 20 больных, имели от 1 до 3 родов — 38 больных, от 4 до 6 родов — 7 больных и более — 6 женщин. Среди больных, прошедших через Воронежскую клинику, только у 2 женщин хорионэпителиома развилась после первой беременности, остальные же 34 больные имели в среднем каждая по 5,5 беременности. Таким образом, наблюдения и литературные данные говорят о том, что хорионэпителиома чаще развивается у женщин, имевших несколько беременностей.
Время от окончания беременности до появления первых признаков хорионэпителиомы принято называть скрытым периодом. Во время скрытого периода женщины никаких жалоб не предъявляют, менструации нормальные, обычного типа. Часто трудно решить, был ли у больной скрытый период, какова его продолжительность, так как причина кровотечения вскоре после окончания беременности (родов или выкидыша) нередко остается неизвестной.
Очень редко хорионэпителиома развивается одновременно с нормальной беременностью (А. Э. Мандельштам, Л. С. Персианинов) или пузырным заносом (Б. И. Жильцова); в этих случаях во время беременности могут появиться симптомы той или иной локализации хорионэпителиомы (H. С. Васнецов и С. В. Дербарендинер).
Часто выделения после окончания беременности продолжаются, и до гистологического исследования невозможно сказать, когда кончились по- слеабортные выделения и когда начались выделения из распадающихся узлов хорионэпителиомы.
По данным большинства авторов, скрытый период не наблюдается в 70% случаев, заболевание развивается в течение первого или второго месяца после окончания беременности.
В то же время описаны наблюдения, когда заболевание развивалось через довольно длительный скрытий период — 8—9 лет [Т. А. Бурдзинский, Натсуме и Такада (Natsume, Ta- kada)].По данным Воронежской клиники, скрытый период отсутствовал у 27 больных; заболевание развивалось или сразу после окончания беременности или в первые 1—2 месяца; у 6 больных длительность скрытого периода составила от 7 месяцев до 2 лет, у 2 больных он был равен 4 годам. У некоторых больных можно наблюдать скрытый период значительной длительности. Так, П. И. Хван отмечал хорионэпителиому у больной через 19 лет после последней беременности, а Я. М. Ландау — через 21 год после аборта.
В отдельных случаях заболевание может возникнуть в менопаузе. У одной из наблюдавшихся в Воронежской клинике больных заболевание развилось после 10-месячной аменореи.
Больная Л., 52 лет, поступила 29/IX 1958 г. 5/XI 1957 г. больной было сделано выскабливание по поводу пузырного заноса. После выскабливания чувствовала себя хорошо, менструаций не было. Через 10 месяцев началось внезапное кровотечение, и была диагностирована хорионэпителиома с метастазами в легкие в влагалище.
Скрытый период после родов более длительный, чем после пузырного заноса и аборта (Т. А. Бурдзинский), хотя А. К. Первова наиболее длительный скрытый период наблюдала после пузырного заноса.
Хорионэпителиома чаще всего развивается после пузырного заноса. По данным Т. А. Бурдзинского, опухоль после пузырного заноса наблюдалась в 42% случаев, после выкидышей — в 33% и после родов — в 25% случаев. По Хазегава, после пузырного заноса хорионэпителиома возникла в 67,9% случаев, после абортов и самопроизвольных выкидышей — в 25,4% и после нормальных срочных родов — в 6,3% случаев.
По данным Акоста-Сизона (Acosta-Sison), пузырный занос предшествовал хорионэпителиоме в 62,96% случаев. Но, по данным Новака и Сиха, патогенетическая роль пузырного заноса в развитии хорионэпителиомы не столь велика; по авторам, опухоль развилась после пузырного заноса в 39,2%, после абортов — в 37,8% и после родов — в 23% случаев.По данным Воронежской клиники, хорионэпителиома после пузырного заноса возникла у 17 больных, после абортов — у 13 больных и после родов — у 6 больных. Таким образом, хорионэпителиома у половины больных развилась после пузырного заноса, после аборта — более чем у */з и после родов — у 1∕6 больных.
Одним из постоянных признаков хорионэпителиомы являются К P O- вотечения. Чрезвычайно важной особенностью этого симптома является то, что кровотечение, раз начавшись, уже не останавливается; могут быть профузные кровотечения на фоне постоянных кровянистых выделений. Кровотечение может совпадать с началом очередной менструации или же нормальные послеабортные и послеродовые выделения принимают затем характер более обильных кровянистых выделений. Последний вид кровянистых выделений часто врачи связывают с оставшимися в полости матки элементами плодного яйца, поэтому, производя выскабливание, в большинстве случаев думают о плацентарном полипе.
Довольно часто диагностическое выскабливание сопровождается очень сильным кровотечением. Кровотечения при хорионэпителиоме трудно поддаются медикаментозной терапии.
Не менее обильными кровотечения бывают и из метастатических узлов во влагалище.
У больной Б. 3/X 1954 г. вне связи с менструациями началось очень сильное кровотечение, по поводу которого больная и была доставлена в клинику.
При осмотре было обнаружено, что кровотечение происходит из узла хорионэпи- телиомы, располагавшегося на передней стенке влагалища, а цервикальный канал был заполнен прозрачной слизистой пробкой.А. Э. Мандельштам указывает, что кровотечение из метастатических узлов может в отдельных случаях приводить к летальному исходу.
Кроме наружного кровотечения, может быть также и внутреннее в тех случаях, когда узлы прорастают стенку матки; при распаде такого узла развивается клиническая картина внутрибрюшного кровотечения; обычно ставится диагноз внематочной беременности. При локализации хорионэпителиомы в маточных трубах или яичнике также развивается картина внутрибрюшного кровотечения, и операция производится в связи с диагнозом внематочной беременности. Окончательный же диагноз заболевания ставится лишь после гистологического исследования удаленных органов (О. О. Полетаева), а в отдельных случаях только на секции (3. Н. Павловская).
Между тем при интрамуральных узлах в матке кровотечения не бывает, что крайне затрудняет диагноз. В качестве примера приводим краткие выдержки из истории болезни.
Больная К., 48 лет, поступила 19/V 1958 г., 8/1 1958 г. ей было сделано выскабливание матки по поводу пузырного заноса. После выскабливания мажущиеся кровянистые выделения продолжались около 3 недель, затем прекратились. Менструаций не было. В конце февраля обратилась к врачу, который констатировал увеличение матки и высказал предположение о возможной беременности. В марте у больной появилась тошнота, прихоти в еде, сильное нагрубание молочных желез. 3/IV в связи с диагнозом беременности было произведено выскабливание матки; элементы плодного яйца не получены, а гистологическое исследование соскоба показало резко выраженную децидуальную реакцию.
При наличии положительной реакции на гонадотропины был поставлен предположительный диагноз хорионэпителиомы с интрамуральным расположением узлов. 21/IV больная была оперирована. Диагноз подтвердился.Одновременно с возникновением кровотечений у больных развивается анемия. А. Э. Мандельштам указывает, что малокровие может быть обусловлено в известной степени интоксикацией, исходящей из опухоли.
Анемия при хорионэпителиоме в большинстве случаев бывает очень тяжелой, число эритроцитов и гемоглобина падает до очень низких цифр.
Среди наблюдавшихся в Воронежской клинике больных у 4 число эритроцитов колебалось от 1 270 000 до 1 770 000; эти больные были срочно после поступления оперированы при наличии профузного кровотечения; у значительной группы больных число эритроцитов колебалось от 2 000 000 до 2 800 000.
Переливание крови в дооперационном периоде обычно оказывается малоэффективным. В связи с продолжающимся кровотечением, а возможно, и интоксикацией число эритроцитов и гемоглобина прогрессивно уменьшается.
Учида указывает, что лицо больных хорионэпителиомой становится стекловидным, прозрачным, блестящим и напоминает по цвету персик.
Резко выраженную тахикардию у больных нельзя объяснить только анемией, ибо кривая пульса на 2—3-й день после операции приходит в соответствие с температурной кривой.
В связи с имеющейся тахикардией больных беспокоит ощущение сердцебиения, которое также скоро исчезает в послеоперационном периоде. При появлении метастазов в послеоперационном периоде этот симптом снова появляется.
В промежутках между стихающими кровотечениями у больных имеются выделения. Вначале они серозные, затем при присоединении инфекции становятся бурыми, приобретают гнилостный, зловонный характер. Зловонные выделения говорят уже о далеко зашедшем процессе.
Боли вначале при хорионэпителиоме отсутствуют. Цервикальный канал хорошо проходим, поэтому матка легко опорожняется от содержимого. В далеко зашедшей стадии заболевания могут быть боли за счет сдавления нервных стволов разросшейся опухолью или метастазами. Сильные боли возникают при перфорации опухоли в брюшную полость, которые вместе с внутренним кровотечением дают картину острого живота (Л. А. Яхонтова).
При перфорации матки не всегда возникает внутреннее кровотечение, так как перфорационное отверстие может быть затампонировано сальником (3. С. Максименко).
В силу особенностей строения опухоли довольно часто происходит ее инфицирование, даже и в тех случаях, когда не было никаких вмешательств, но чаще всего инфицирование наступает после выскабливаний. У больных повышается температура, появляется озноб, развивается сепсис. Может возникнуть разлитой перитонит в результате проедания стенки матки инфицированной опухолью.
При хорионэпителиме довольно часто вскоре за начальными симптомами заболевания появляются и метастазы. В отдельных случаях первые симптомы заболевания исходят от метастазов опухоли, даже при наличии опухоли в матке. Большая роль в быстроте появления метастазов может быть приписана в первую очередь нередко повторно произведенным выскабливаниям (А. Э. Мандельштам, И. В. Попандопуло и К. Ф. Еленевский, П. И. Хван).
Наиболее рано распознаются метастазы хорионэпителиомы во влагалище. Метастатические узлы во влагалище располагаются чаще на валике мочеиспускательного канала. Вначале эти узелки обычно небольшие, лежат под слизистой оболочкой и никаких симптомов не дают. По мере роста опухоли довольно быстро происходит изъязвление слизистой оболочки и возникает различной интенсивности кровотечение. И. Н. Никольский у 40 из 64 больных наблюдал метастазы во влагалище.
Узлы во влагалище иногда дают неприятные ощущения при мочеиспускании и при ходьбе.
Среди наблюдавшихся в Воронежской клинике 36 больных 18 поступили уже с метастазами: у 16 больных метастазы были во влагалище, у 7 — во влагалище и в легких. Больные, у которых развитию хорионэпителиомы предшествовали роды, все поступили с множественными метастазами; из 13 больных после абортов 8 поступили с метастазами, а из 17 больных после пузырного заноса только 5 имели метастазы. Это ука: зывает, что хорионэпителиома после родов и абортов течет злокачественней в отношении более раннего появления метастазов, чем после пузырного заноса.
Появление метастазов в легких сопровождается кашлем с выделением ржавой, а чаще кровавой мокроты. Затем присоединяются боли в бо- ку. Может быть одышка. Повышается температура и появляются ознобы. При рентгеноскопии легких выявляются очень характерные округлые контуры метастатических узлов. Иногда множественное метастазирование хорионэпителиомы в легкие протекает бессимптомно, не сопровождаясь ни кашлем, ни кровохарканьем (Ю. С. Хомяков, 3. Е. Россовская и Ю. А. Белая).
Обнаружение метастазов в легких является чрезвычайно серьезным в смысле прогноза, хотя в литературе имеются единичные указания, что, несмотря на наличие метастазов в легких, может наступить выздоровление [А. К. Первова, Даффи и Албани (Duffy, Albany)].
Метастазирование в другие органы происходит реже. При метастазах в мозг в зависимости от локализации развивается картина поражения с характерными симптомами: сильные головные боли, рвота, парез конечностей и др.
Если метастазы в мозг появляются при установленном уже диагнозе хорионэпителиомы, тогда симптомы поражения нервной системы оказываются понятными. Когда же метастазы появляются в самом начале заболевания, то такие больные могут поступить в стационары для нервных больных, где окончательный диагноз иногда ставится только на вскрытии (А. Д. Плешивцев, Б. И. Жильцова).
Также довольно редко возникают метастазы в почках, печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте; при всех этих локализациях метастазов в связи с внутренним кровотечением ставится диагноз острого живота и только на операции устанавливается диагноз хорионэпителиомы (А. А. Борзенко, Б. Б. Масс). Длительность заболевания хорионэпителио- мой определить трудно, так как очень часто трудно установить начало заболевания.