ГЕРМАФРОДИТИЗМ

Под гермафродитизмом следу­ет понимать такое состояние, ког­да имеется несоответствие между строением наружных половых ор­ганов, состоянием вторичных по­ловых признаков, с одной сторо­ны, и строением половых желез — с другой.

Пол человека определяется ис­ключительно по его половоп же­лезе, независимо от состояния на­ружных половых органов.

Рис.

пирующие половые железы того и другого пола (яичники и семенники) относится к истинным гермафродитам (рис. 4 п 5).

style='font-size:9.5pt'>Некоторые исследователи считают, что под истинным гермафродитиз­

Субъект, имеющий одновре­менно две самостоятельно функцио- мом следует понимать только такое состояние, при котором развитие яич­ников и яичек доходит до степени выработки зрелых сперматозоидов и зрелых яйцеклеток. Такие формы, однако, до настоящего времени с пол­ной достоверностью еще никем не установлены.

Ложными гермафродитами называются лица, у которых половая желе­за относится к одному какому-либо полу, а наружные половые органы и вторичные половые признаки либо относятся к противоположному полу, либо построены частично по женскому и частично по мужскому типу.

В литературе описано очень много случаев ложного гермафродитизма.

половые железы (гонады), содержащие одновременно и элементы яичника, и элементы семенника в одном и том же образовании (ovotestis или tes- tovar). Макроскопически подобные гонады напоминают семенники. Мик­роскопически же в них имеются наряду с граафовыми пузырьками, зре­лыми яйцеклетками и желтыми телами, расположенными в одной половине гонад, и элементы тестикулярной ткани—сертолпевы клетки, герминатив­ный эпителий извитых канальцев семенника, и ядра, напоминающие

Рис. 5. Истинный гермафродитизм (рентгенограмма). Во влагали­ще введен раствор бария. Влагалище нормальных размеров, верх­няя его треть отклонена влево. При лапаротомии обнаружена асим­метрично расположенная (влево) рудиментарная матка (собственное наблюдение).

ядра сперматоцитов; дифференцированные спермин (сперматозоиды) ни по нашим наблюдениям, ни по литературным данным не удавалось обнаружить.

Гермафродитов с половыми железами, содержащими одновременно элементы яичника и семенника, большинство авторов относит к ложный гермафродитам [Кермаунер (Kermauner), Шредер (R. Schroder), А. Э. Мандельштам и др.]. В последние годы Bapp и Бертрам (М. Barr и Е. Bertram, 1949), Давидсон и Смит (W. Davidson и D. Smith, 1954). Лупаткин и Прадер (М. Lupatkin и A. Prader, 1956), Е. Я. Янкелевич (1959) выявили, что пол у животных и человека можно определить генети­чески (наследственно) по соматическим клеткам кожи, по клеткам слизи­стых оболочек, нервной ткани и крови. В ядрах сегментированных лейко­цитов крови женщин определяются при обычной окраске по Гимзе и при увеличении в 2500 раз образования в виде барабанных палочек пли висячей капли (рис. 6).

Полагают, что эти образования являются половым хроматином и встречаются в 20—60% всех сегментированных лейкоцитов у женщин и отсутствуют пли редко встречаются у мужчин.

В клетках кожи или слизистых оболочек у женщин так называемый половой хроматин встречается в виде скоплений у внутренней поверх­ности мембраны клеточных ядер (рнс.

У гермафродитов генетический (хромосомальный) пол значительно чаще бывает мужским, несмотря на наличие у этого гермафродита только женских гонад (яичников) или гонад обоих полов (яичников и семенников).

Рис. 6. Половой хроматин («барабанные палочки») в ядрах лейкоцитов женщины (увеличение в 2000 раз) (по А. Прадеру).

По классификации Клебса (Е. Klebs) различают мужской и женский ложный гермафродитизм в зависимости от того, какая имеется функцио­нирующая половая железа — семенники или яичники. Мужской и жен­ский ложный гермафродитизм делит­ся в свою очередь, по Клебсу, на три подгруппы: 1) наружный, 2) внутрен­ний и 3) полный, в зависимости от того, какие органы — наружные, внутренние пли те и другие вместе имеют аномалии развития. Таким об­разом, различают шесть подгрупп ложного гермафродитизма. Ниже мы рассмотрим только две подгруппы ложного гермафродитизма — муж­ской наружный и женский наруж­ный. Остальные четыре подгруппы ложного гермафродитизма— мужской внутренний, мужской полный, жен­ский внутренний и женский пол- либо в брюшной полости. Значительно уменьшенный penis обычно не име­ет мочеиспускательного канала (penis — клитор), а на его головке нахо­дится небольшое углубление, напоминающее наружное отверстие мочеис­пускательного канала. Сам мочеиспускательный канал расщеплен и наруж­ное отверстие его открывается ниже полового органа, т. е. имеется картина гипоспадии. Между раздвоенной мошонкой — половыми губами — нахо­дится небольшое мешотчатое углубление — «замкнутый гимен» (hymen occlusus seu coecus), который под влиянием попыток к половым сношениям углубляется и принимает вид короткого влагалища.

Рис. 7.

кле-

lang=RU style='font-size:8.5pt; line-height:85%'>3500

3 м.

I-

ный — встречаются очень редко; в специальной литературе описаны лишь единичные случаи таких видов ложного гермафродитизма.

Мужской наружный л о ж н ы й г е р м а ф р о д и т и Этот вид гермафродитизма встречается наиболее часто и поэтому он наи­более изучен. Яички расположены либо в несросшейся, раздвоенной мо­шонке, напоминающей большие половые губы, либо в паховом канале,

Иногда у таких лиц удается обнаружить при исследовании через пря­мую кишку предстательную железу, при массаже которой иногда выделя­ется через мочеиспускательный канал жидкость молочного цвета до 0,5 мл. Отверстие предстательного пузырька и боковые устья выводных прото­ков (ductus ejaculatorii) можно обнаружить в некоторых случаях при уре­троскопии. Вторичные половые признаки представляют собой различные переходные формы от мужского типа к женскому.

Ж е и с к и й наружный ложный гермафродитизм. При таком виде гермафродитизма внешний вид половых органов такой же, как и у субъектов с мужским наружным ложным гермафродитизмом, но только половые железы, определяемые в больших половых губах, напоми­нающих расщепленную мошонку, или в паховых каналах гистологически являются яичниками. Под половым органом (клитор — penis) между боль­шими половыми губами имеется вход во влагалище. Наружное отверстие гипоспадированного мочеиспускательного канала открывается либо у основания полового органа, либо на передней стенке влагалища у самого входа в него (0,5—1 см глубже входа во влагалище).

При женском наружном ложном гермафродитизме влагалище бывает недоразвитым. Приходится систематически расширять его расширителями Гегара или описанным выше гидравлическим методом. Иногда расшире­ние не удается, и тогда приходится разрезать заднюю стенку влагалища и в промежуток пересадить лоскут кожи, взятый из паха или бедра. Вла­галищные своды и влагалищная часть шейки матки слабо выражены. Матка недоразвита, иногда однорогая. Маточные трубы без изменений. В яични­ках имеется фолликулярный аппарат с яйцеклетками, но нередко фол­ликулы не доходят до полной степени своего развития. В последнее время женский наружный ложный гермафродитизм рассматривают как резуль­тат воздействия на организм андрогенного гормона, избыточно образую­щегося гиперплазированными надпочечниками во время внутриутробной жизни.

Гермафродиты с женским наружным ложным гермафродитизмом и гермафродиты с половыми железами, содержащими одновременно элементы яичника и семенника, а также некоторые истинные гермафродиты обычно обладают явно выраженным половым влечением к мужчинам. Они настоятельно требуют от врача изменить вид наружных половых ор­ганов, придав им вид женских, требуют удаления резко гипертрофирован­ного клитора, имеющего вид мужского полового органа, и удаления поло­вых желез из половых губ. Восстановительную операцию можно сделать лишь после определения содержания эстрогенов, прегнандиола и 17-ке- тостероидов в моче для подтверждения близости данного лица к женскому полу. Необходимо также определить гистологическое строение половых желез.

Большинство авторов считает, что необходимо производить лапарото­мию с целью выяснения состояния матки и яичников, а если яичники мак­роскопически нечетко выражены, делать экспресс-биопсию на заморо­женном препарате для выяснения истинной их природы.

Рис. 8. Удаленное из большой половой губы яичко с придатками и семенным канатиком (в натуральную величину) (собственное наблюдение).

том, какую восстановительную операцию следует произвести и какой об­лик следует придать такому индивидууму, учитывая при этом п желание самого индивидуума, его сексуально-психологическую направленность.

Не всегда приходится считаться с генетическими (хромосомальными) данными определения пола по картине кровяных или соматических клеток.

Часто бывает, что индивидуум с генетически мужским полом сексу­ально-психологически имеет направленность к мужчине, т. е. ведет себя как женщина.

Восстановительную операцию при женском наружном ложном герма­фродитизме проводят в следующей последовательности: лапаротомия через косметический (поперечный) надлобковый разрез, осмотр состояния матки и придатков, экспресс-биопсия внутрибрюшных гонад, если в этом есть необходимость; затем закрытие брюшных стенок. Далее разрезают одну или обе большие половые губы, где расположены гонады; производят экспресс-биопсию этих гонад; ампутируют половой орган (клитор — penis); удаляют гонады, если они оказались яичками, вместе с семенными кана­тиками (рис. 8), ушивают наружное отверстие пахового канала, зашивают рану. Если имеется влагалище, то не требуется образования искусствен­ного влагалища. В противном случае эту операцию производят по одному из методов, описанных ниже.